Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in Waldenström’s macroglobulinemia - 07/04/11
, F. Letournel b, c, S. François d, F. Dubas a, G. Nicolas a, b
Corresponding author.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
| pages | 5 |
| Iconographies | 2 |
| Vidéos | 0 |
| Autres | 0 |
Abstract |
Introduction |
Waldenström’s disease (WD) is frequently associated with a predominantly sensory neuropathy with a progressive course due to the monoclonal IgM activity against Myelin Associated Glycoprotein (MAG). However, neurolymphomatosis or chronic demyelinating inflammatory polyneuropathy (CDIP) may occur in some patients with WD.
Case report |
We report a case of Waldenström’s macroglobulinemia in an adult male presenting with cranial nerve palsy and rapidly progressive asymmetric polyneuropathy. Intravenous IgM treatment that provided transient amelioration was followed by a relapse involving tetraparesis. Cerebrospinal fluid analysis, medullar magnetic resonance imaging, and electrophysiological studies led to equivocal findings suggesting the presence of either neurolymphomatosis or CIDP. Finally, sural nerve biopsy results supported the diagnosis of CIDP, which then received appropriate treatment.
Conclusion |
In patients with WD, the possible occurrence of CIDP should be investigated with a neuromuscular biopsy when other investigations are equivocal since the disease calls for a specific treatment.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Introduction |
Les neuropathies survenant au cours d’une maladie de Waldenström sont habituellement à prédominance sensitive et lentement progressives, liées à l’activité de l’IgM monoclonale dirigée contre la myelin-associated glycoprotein (MAG). De façon beaucoup plus rare, la maladie de Waldenström peut être compliquée d’une neurolymphomatose ou être associée à une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC).
Observation |
Nous rapportons le cas d’un patient ayant présenté une paralysie d’une paire crânienne et l’apparition rapidement progressive d’une polyneuropathie asymétrique au cours d’une maladie de Waldenström. Le traitement par immunoglobulines avait initialement permis une amélioration transitoire mais a été suivi d’une nouvelle aggravation responsable d’une tétraplégie. L’analyse du liquide cérébrospinal, l’IRM médullaire et les examens électrophysiologiques n’ont pas permis de déterminer s’il s’agissait d’une neurolymphomatose ou d’une PIDC. Finalement, la biopsie du nerf sural a permis de poser le diagnostic de PIDC, ce qui a été confirmé par l’évolution favorable de la maladie avec un traitement approprié.
Conclusion |
La survenue d’une PIDC chez un patient atteint d’une maladie de Waldenström est rare, mais le diagnostic est utile en raison du traitement spécifique qu’elle nécessite. Une biopsie neuromusculaire peut parfois s’avérer nécessaire pour éliminer les autres causes de neuropathies.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Waldenström’s macroglobulinemia, Demyelinating polyneuropathy, Electroneuromyogram, Nervous biopsy
Mots clés : Maladie de Waldenström, Polyneuropathie démyélinisante, Electroneuromyogramme, Biopsie nerveuse
Plan
Vol 167 - N° 4
P. 343-347 - avril 2011 Retour au numéro
Article précédent
- Aspect IRM de la neuropsyphillis
- M. Brisset, M.-L. Chadenat, Y. Cordoliani, R. Kamga-Tallom, J. D’Anglejean, F. Pico
- Pachyméningite crânienne et syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
- C.H. Abouzaid, N. Kissani, L. Essaadouni
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?