La fibromatose mammaire est une tumeur rare représentant moins de 0,2 % des cancers du sein. C’est une tumeur mésenchymateuse bénigne développée aux dépens des fascias et des aponévroses musculaires. Elle se caractérise par une évolution strictement locale et sa tendance est à la récidive sans donner de métastases. Sa présentation clinique et radiologique en impose pour un carcinome mammaire qui est le principal diagnostic différentiel. Le diagnostic est donc histologique. Son traitement est chirurgical et repose sur une exérèse complète afin d’éviter les récidives. La place de la radiothérapie et des traitements médicaux, en particulier des anti-œstrogènes, n’est pas clairement définie. Les auteurs rapportent le cas d’une fibromatose mammaire chez une fillette de neuf ans.

Aggressive fibromatosis (desmoid tumour) of the breast is a rare tumour that accounts only for 0.2% of primary breast tumours. This is a benign mesenchymal tumour that develops from muscular fasciae and aponeuroses. It is characterized by its local evolution and its tendency to relapse without metastasizing. Wide radical resection should be attempted whenever possible. Positive margins at resection and reoperation are associated with a high risk of local recurrence. The role of radiotherapy and of medical treatments– especially anti-estrogens – remains unclear. We report here the case of desmoid tumour of the breast arising in a 9-year-old little girl.