Nous rapportons le cas d’une volumineuse tumeur de la loge surrénalienne, découverte chez une jeune femme enceinte à 26 semaines d’aménorrhée. Morphologiquement, cette tumeur molle, blanchâtre avec des secteurs hémorragiques, était constituée de plages de cellules de taille moyenne, monomorphes, polygonales ou fusiformes, avec de nombreuses mitoses. Les cellules tumorales exprimaient les pancytokératines AE1/AE3, l’epithelial membrane antigen (EMA), la vimentine et le CD99. Les diagnostics évoqués étaient ceux de synovialosarcome peu différencié, de carcinome sarcomatoïde et de tumeur d’Ewing. Grâce à la biologie moléculaire, mettant en évidence un transcrit spécifique des tumeurs de la famille Ewing/peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET), le transcrit EWS/FLI1, le diagnostic de certitude de cette tumeur d’aspect atypique et de localisation inhabituelle a été établi. En effet, 75 % des tumeurs d’Ewing sont de siège osseux, avec une prédilection pour la diaphyse des os longs et 20 à 25 % s’observent dans les tissus mous et la peau. Les localisations primitives viscérales sont rares ; moins d’une dizaine de cas de localisation surrénalienne a été rapporté. La localisation intrasurrénalienne inhabituelle de cette tumeur pourrait être liée au fait que les cellules souches mésenchymateuses, à l’origine de cette tumeur, dériveraient éventuellement des cellules des crêtes neurales. Le diagnostic de tumeur d’Ewing repose sur un faisceau d’arguments histopathologiques et de biologie moléculaire, a fortiori dans les cas morphologiques atypiques.

We report the case of a voluminous tumor of the adrenal diagnosed in a young pregnant woman at 26^th week of amenorrhea. Morphologically, a soft white tumor with haemorragic areas was observed, made of sheets of monomorphous, medium sized, spindle-shaped to polygonal, with high mitotic activity. Tumorous cells expressed cytokeratins AE1/AE3, EMA, and CD99 (expression of vimentin is not relevant). Contemplated diagnoses included poorly differentiated synovialosarcoma, sarcomatoid carcinoma and Ewing tumor. Thanks to molecular biology, showing the specific transcript of Ewing/peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) EWS/FLI1, the diagnosis of this atypical tumor in an unusual location was performed. Indeed, 75% of Ewing tumors involve bones (especially, the diaphysis of long bones) and 20 to 25% soft tissues. Primitive visceral involvement is rare; less than 10 cases of adrenal involvement have been reported. The hypothesis that Ewing cell’s origin is a mesenchymal stem cell, which may derive from neural crest cell, could explain the uncommon adrenal involvement. Diagnosis of Ewing tumor is based on pathologic and molecular findings, especially in atypical cases.