Myopathie nécrosante sévère consécutive à un carcinome à cellules de Merkel - 17/02/11
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Résumé |
Introduction |
Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est une tumeur cutanée neuro-endocrine rare, à potentiel métastatique. De rares cas de syndromes neurologiques paranéoplasiques ont été associés à cette tumeur : le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton et des observations d’encéphalomyélite. Nous rapportons un cas de myopathie nécrosante sévère avec présence d’anticorps anti-Hu compliquant un CCM ; une telle association n’avait jamais été décrite jusqu’ici à notre connaissance.
Observation |
Une femme de 58 ans présentait un carcinome à cellules de Merkel de l’avant-bras avec métastases ganglionnaires axillaires homolatérales. Une exérèse chirurgicale de la lésion était effectuée, complétée par un curage ganglionnaire et une radiothérapie. Trois mois après la fin du traitement, alors que le CCM était considéré en rémission complète, la malade développait une myopathie nécrosante sévère associée à la présence d’anticorps anti-Hu. Une corticothérapie à forte dose était instituée, associée à deux perfusions d’immunoglobulines intraveineuses. Malgré ce traitement, l’état neurologique se dégradait. Devant la forte suspicion de syndrome paranéoplasique et malgré l’absence de récidive visible de la tumeur, il était décidé, après discussion multidisciplinaire, d’adjoindre une chimiothérapie anticancéreuse par carboplatine et VP 16. La patiente décédait 20 jours après la première cure de chimiothérapie.
Discussion |
La myopathie nécrosante sévère associée à la présence d’anticorps anti-Hu pourrait s’ajouter à la liste des syndromes paranéoplasiques associés au carcinome à cellules de Merkel.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare tumour with a poor prognosis. Rare cases of paraneoplastic neurological syndrome have been associated with this type of tumour, namely myasthenic syndrome of Lambert-Eaton and encephalomyelitis. We report the first case of severe necrotizing myopathy with anti-Hu antibodies complicating MCC.
Case report |
We describe the case of a 58-year-old woman with Merkel cell carcinoma (MCC) of the forearm complicated by severe necrotizing myopathy associated with the presence of anti-Hu antibodies. This myopathy occurred 3 months after complete remission of MCC. The patient was treated with high-dose corticosteroids combined with two intravenous infusions of immunoglobulins. Her neurological status deteriorated despite this treatment. Pararaneoplastic syndrome (anti-Hu antibodies, necrotizing myopathy) complicating MCC was suspected. There was no visible tumour relapse. After multidisciplinary discussion, it was decided to supplement treatment with chemotherapy (carboplatin and VP-16). The patient died 20 days after the first course of chemotherapy.
Discussion |
Severe necrotizing myopathy with anti-Hu antibodies may be added to the list of possible paraneoplastic syndromes associated with Merkel cell carcinoma.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Carcinome à cellules de Merkel, Carcinome cutané neuroendocrine, Myopathie nécrosante, Syndrome paranéoplasique, Anticorps anti-Hu
Keywords : Merkel cell carcinoma, Neuroendocrine cutaneous carcinoma, Necrotizing myopathy, Paraneoplastic syndrome, Anti-Hu antibodies
Plan
Vol 138 - N° 2
P. 130-134 - février 2011 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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