Les fibromatoses de type desmoïde sont des tumeurs fibroblastiques des tissus mous profonds, caractérisées par une capacité infiltrante invasive, un taux de récidive locale très élevé mais sans potentiel métastatique. Les fibromatoses de la paroi thoracique sont rares ne représentant que 10 à 20 % de l’ensemble des fibromatoses profondes. Nous rapportons une série de six cas de fibromatose de la paroi thoracique opérés et colligés dans notre institution entre 1996 et 2009. Il s’agissait de cinq hommes et une femme avec un âge moyen de 42,2 ans. Une tuméfaction pariétale était le principal motif de consultation. L’imagerie montrait une masse tissulaire homogène expansive, de siège costal (quatre cas) ou présternal (deux cas). Une exérèse chirurgicale était réalisée dans tous les cas. L’évolution était favorable (cinq cas) ou marquée par des récidives locales (un cas). Bien qu’elles soient considérées comme des lésions bénignes, les fibromatoses peuvent être très agressives localement avec un haut risque de récidive locale qui reste lié à la qualité de l’exérèse chirurgicale.