Los tumores de los nervios periféricos son lesiones raras, desarrollados a expensas de los elementos constitutivos del nervio. Pueden ser aislados o múltiples en el caso de las neurofibromatosis, enfermedades de base genética. De forma sistemática, debe sugerirse el diagnóstico de tumor nervioso ante una tumefacción o un dolor a lo largo del trayecto de un nervio desencadenado a la percusión. La resonancia magnética (RM) es la prueba complementaria de elección. Deben distinguirse los tumores nerviosos extirpables de los no extirpables. Los primeros evitan los grupos fasciculares sin penetrar en ellos, con lo que entonces pueden enuclearse sin romper la continuidad nerviosa. Con mucha frecuencia se trata de schwannomas, de excelente pronóstico. La persistencia de síntomas debe obligar a realizar una nueva exploración para buscar otros tumores que hayan pasado desapercibidos en la misma zona intervenida. Por el contrario, los tumores inextirpables (neurofibroma solitario, hemangioma de la vaina de Schwann, neurofibrolipoma), infiltran el conjunto de los elementos constitutivos del nervio y es imposible realizar su exéresis completa sin alterar las fibras nerviosas. Una epineurotomía de descompresión (con biopsia interfascicular) con frecuencia permite atenuar los síntomas. Si éstos reaparecen, se debe sospechar una recidiva, incluso una posible degeneración en el caso de la enfermedad de Von Recklinghausen. El diagnóstico de los tumores múltiples está basado en la anamnesis y la exploración física. Algunas pruebas complementarias, como la lámpara de hendidura y la RM cerebral, son indispensables para clasificar las neurofibromatosis (interés pronóstico). Su evolución imprevisible y la existencia de formas intermedias hacen necesaria una vigilancia prolongada. Limitando con el diagnóstico diferencial, los seudoquistes mucoides son tumores nerviosos raros y benignos cuyo origen es desconocido. El éxito del tratamiento quirúrgico depende de un diagnóstico precoz previo a la alteración de las fibras nerviosas por compresión. El riesgo de recidiva obliga a realizar un seguimiento prolongado. Los tumores malignos, excepcionales, son de muy mal pronóstico y necesitan un control multidisciplinario. Aparecen en el 50% de los casos en un contexto sugerente (enfermedad de Von Recklinghausen). La cirugía de los tumores nerviosos debe dejarse en manos de cirujanos expertos, ya que con demasiada frecuencia se ven pacientes derivados secundariamente con secuelas a veces definitivas.