Certaines hypercholestérolémies (HC) observées chez l’enfant comportent un risque élevé d’athérosclérose précoce et de complications cardiovasculaires prématurées. C’est le cas des HC monogéniques transmises sur le mode autosomique dominant, et principalement de l’HC familiale causée par une anomalie du gène du récepteur du lipoprotéines de basse densité (LDL). Le but de cet article, élaboré conjointement par le Comité de nutrition de la société française de pédiatrie et la Nouvelle société française d’athérosclérose, est de proposer des recommandations pour le dépistage et la prise en charge de l’HC chez l’enfant. La conduite pratique permettant de repérer les HC héréditaires à risque élevé est précisée, les principes et les modalités du traitement diététique sont détaillés de même que les indications, les modalités et la surveillance du traitement médicamenteux.

Some cases of hypercholesterolemia observed in childhood present a high risk of premature cardiovascular disease, such as in monogenic dominantly inherited hypercholesterolemia, particularly familial hypercholesterolemia due to mutations on the LDL receptor gene. This article, jointly written by the Société Française de Pédiatrie Nutrition Committee and the Nouvelle Société Française d’Athérosclérose, proposes recommendations for a screening strategy and management of childhood hypercholesterolemia. A practical approach to high-risk cases of inherited hypercholesterolemia is detailed and the dietary management, indications, and supervision of lipid-lowering drug therapy in children are discussed.