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Neuropédiatrie à l’usage de l’orthopédiste : Neuropaediatrics for the orthopaedic surgeon - 31/01/11

Doi : 10.1016/B978-2-8101-0057-6.00010-8 

J. Cottalorda 1
1 Service d’orthopédie infantile, hôpital Lapeyronie, 371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex 05. 

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Mots clésPathologie neuromusculaire. : Paralysie cérébrale. : Maladie de Charcot-Marie-Tooth. : 
Key wordsNeuromuscular diseases. : Cerebral palsy. : Charcot-Marie-Tooth disease. : 

Résumé

Toute affection neurologique ou musculaire entraîne chez l’enfant des manifestations orthopédiques. Il est fondamental pour un orthopédiste de connaître les étapes normales du développement neuromoteur de l’enfant, car il est souvent le premier consulté devant un retard d’acquisition de la marche, une démarche maladroite ou lorsque les parents veulent être rassurés sur les capacités motrices de leur enfant. C’est souvent lors d’une consultation d’orthopédie qu’est découverte une affection neurologique jusque-là inconnue, mais qui est responsable de déformations orthopédiques. Tout examen orthopédique, en particulier dans la première année de vie, doit être effectué avec l’arrière-pensée d’un problème neurologique sous-jacent. Une anomalie neurologique a minima (griffes d’orteils, discrète rétraction musculaire, hypertonie spasticité du triceps, marche sur la pointe des pieds, réflexes très vifs ou au contraire absents, etc.) doit alerter le clinicien et l’inciter à proposer des examens complémentaires. Ceci explique la rigueur avec laquelle il faut toujours examiner les enfants, même ceux adressés pour un trouble fonctionnel «banal», car une simple anomalie de la démarche n’est parfois que la première manifestation d’une maladie neurologique ou d’une myopathie. Un interrogatoire détaillé, une observation du comportement spontané de l’enfant, un examen statique (debout, décubitus ventral, dorsal, latéral, assis) et dynamique permettent le plus souvent d’approcher le diagnostic. Il faudra s’aider d’un testing musculaire, d’une mesure de la spasticité et de la sélectivité motrice. Les principales étiologies responsables de troubles orthopédiques sont la paralysie cérébrale, le dysraphisme spinal, les myopathies, les neuropathies périphériques, les lésions du motoneurone et les tumeurs intrarachidiennes. Parfois, l’examen clinique ne permet pas de poser un diagnostic de certitude. Ne pas avoir de diagnostic de certitude n’empêche pas de débuter un traitement orthopédique si celui-ci est nécessaire, mais incite à une grande prudence dans les indications. Parfois l’étiologie n’est trouvée que beaucoup plus tard, lorsque les signes cliniques de l’affection en cause deviennent plus évidents. Cette recherche «acharnée» de l’étiologie se justifie pour proposer à l’enfant le traitement le mieux adapté à sa pathologie.

Summary

Every neurological or muscular condition is responsible for orthopaedic deformities. The orthopaedic surgeon is often the first person consulted in case of a delayed acquisition of walking, of for gait disturbances, or when the parents are worried about the locomotor skills of their child; it is therefore fundamental for the clinician to know the physiological stages in the child’s neurodevelopmental evolution. In such cases, the orthopaedic consultation may allow to disclose at an early stage a neurological condition, undiagnosed so far, which is responsible for the orthopaedic deformations. Any orthopaedic examination, especially during the first year of life, must be carried out with a high degree of suspicion for an underlying neurological problem. A neurological abnormality with minimal expression (clawed toes, discreet muscle waisting, spasticity of the triceps, tiptoe walking, hyperreflexia or on the contrary absent reflexes, etc.) should alert the clinician and incite him to propose further diagnostic workup. It is therefore absolutely essential to examine these children with utmost attention, even those sent for so-called functional « usual » disorders, because a simple abnormality of gait may be the first sign of a neurological disease or a myopathy. It is necessary to take a detailed history, to observe the spontaneous behaviour of the child, and to perform a static and dynamic examination. Muscular testing, evaluation of the spasticity and the motor selectivity are also necessary. The main aetiologies responsible for orthopaedic disorders are: cerebral palsy, spinal dysraphism, myopathies, hereditary polyneuropathies, spinal muscular atrophy and spinal tumours. Sometimes the clinical examination does not allow to make a diagnosis with certainty. Absence of a diagnosis of certainty should not be a reason for not initiating an orthopaedic treatment if it is indicated, but it should incite to caution in the indications. The aetiology will sometimes be found later on when the clinical signs of the underlying condition become more conspicuous. A relentless search for the aetiology is mandatory in order to be able to propose the optimal treatment.

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