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Une maladie de Waldenström révélée par une macroglobulinemia cutis - 21/01/11

Macroglobulinosis cutis revealing Waldenström macroglobulinemia

Doi : 10.1016/j.revmed.2009.11.019 
É. Rivière a, , C.B. Ghiringhelli a, I. Peyrot a, N. Lippa a, A. Laffitte a, J. Roger-Schmeltz a, B. Milpied b, S. Lepreux c, P. Mercié a, M. Longy-Boursier a,
a Inserm U897, service de médecine interne et tropicale, hôpital Saint-André, CHU de Bordeaux, université Bordeaux 2 Victor-Segalen, 1, rue Jean-Burguet, 33000 Bordeaux, France 
b Service de dermatologie, hôpital Saint-André, 1, rue Jean-Burguet, 33000 Bordeaux, France 
c Service d’anatomie pathologique, hôpital Pellegrin, 1, place Amélie -Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant.Co-auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Waldenström se définit par une infiltration lymphoplasmocytaire médullaire et une immunoglobuline monoclonale de type IgM. Cette gammapathie monoclonale est à l’origine des principales manifestations cliniques révélatrices : syndrome d’hyperviscosité le plus fréquent, activité auto-anticorps responsable de certaines neuropathies et dépôt tissulaire exceptionnel dans le revêtement cutané responsable de la macroglobulinemia cutis dont nous rapportons une observation. La connaissance de ces manifestations s’avère utile afin d’orienter rapidement la démarche diagnostique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Waldenström macroglobulinemia is defined by a bone marrow lymphoplasmacytic infiltration associated with serum IgM monoclonal gammopathy. Specific properties of the IgM gammopathy induce the main clinical manifestations revealing the disease: hyperviscosity syndrome, autoimmune peripheral neuropathy, cryoglobulinemia or hemolysis, and exceptional skin deposit such as macroglobulinosis cutis that we here report. Physicians should be aware of these clinical manifestations to avoid diagnostic delay.

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Mots clés : Macroglobulinemia cutis, Maladie de Waldenström, Gammapathie monoclonale

Keywords : Macroglobulinosis cutis, Waldenström macroglobulinemia, Monoclonal gammopathy


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Vol 32 - N° 2

P. e18-e20 - février 2011 Retour au numéro
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