Les anomalies pupillaires font partie de tableaux neuro-ophtalmologiques particulièrement urgents, c'est pourquoi il est important de savoir les analyser correctement. La première étape en cas d'anisocorie consiste à déterminer quelle pupille est pathologique, cliniquement et en s'appuyant si nécessaire sur des tests aux collyres. Parmi les situations urgentes, le syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux doit faire éliminer une dissection carotidienne ; la présence d'un syndrome de Claude Bernard-Horner chez un nourrisson fait redouter un neuroblastome ; la paralysie du III, d'autant plus qu'elle s'accompagne de mydriase, doit faire évoquer la possibilité d'un anévrisme terminocarotidien ; enfin, les infections (en particulier fungiques) du sinus caverneux peuvent débuter par des anomalies pupillaires et oculomotrices isolées et sont d'une particulière gravité. Les anomalies pupillaires bilatérales sont plus rares, plus difficiles à diagnostiquer, et surviennent pour la plupart dans le cadre de maladies générales lésant le système nerveux périphérique. Devant une baisse d'acuité visuelle, le déficit pupillaire afférent relatif, testant la réactivité pupillaire d'une pupille par rapport à l'autre, est un des éléments essentiels du diagnostic de neuropathie optique ; il est particulièrement précieux lorsque le fond d'oeil est normal pour pouvoir affirmer le diagnostic de neuropathie optique rétrobulbaire. Dans cet article, nous débutons par un rappel anatomique des voies de la motricité pupillaire. Puis la technique d'examen des pupilles est explicitée. Enfin, les étiologies à évoquer devant un myosis ou une mydriase sont détaillées, en fonction de leur caractère transitoire ou permanent, unilatéral ou bilatéral, ainsi que le bilan à réaliser et le degré d'urgence suspecté. Un récapitulatif sur les tests aux collyres permet à chaque praticien de les utiliser et d'en connaître les indications et limites. Quelques situations cliniques sont également approfondies, comme les anomalies pupillaires en lien avec la chirurgie oculaire, et les médicaments pouvant influencer la taille des pupilles.