Les neutropénies auto-immunes (NAI) sont primitives ou secondaires, principalement associées à des maladies auto-immunes, des hémopathies, et plus rarement aux déficits immunitaires primitifs ou à certains médicaments ou infections. Les NAI primitives, bénignes et transitoires, sont plus souvent observées chez le petit enfant. Les NAI secondaires sont l’apanage de l’adulte. Elles font discuter les autres causes de neutropénies, non immunes. Dans cette revue générale, nous rappelons les principales étiologies des NAI, leur diagnostic différentiel, les différentes méthodes du diagnostic biologique et les modalités de la prise en charge thérapeutique.

Autoimmune neutropenias (AIN) are classically divided into primary AIN and secondary AIN. The latter are associated with autoimmune disorders, hematologic malignancies, primary immune deficiencies, drug exposure or infections. In this review we will focus on the major aetiologies of AIN, their differential diagnosis, the various methods in biological diagnosis, and the treatment.