Le atrofie focali realizzano dei quadri cognitivocomportamentali, timici e motori a evoluzione progressiva e legati all'età, che esordiscono, il più delle volte, verso il quinto o il sesto decennio, inizialmente focalizzati a una funzione specifica di un lobo o di un sistema. Evolvono, generalmente, in una decina di anni verso una lesione demenziale più generalizzata. I quadri clinici sono ampiamente dominati dalle presentazioni frontotemporali (10% delle demenze in generale), mentre gli altri quadri rappresentano meno del 5% dell'insieme delle demenze. Con una classificazione che è in funzione della loro presentazione clinica prevalente, si parla di demenza frontotemporale (DFT), variante frontale (DFT Fv) e temporale (DFT Tv) (demenza semantica, amnesia topografica), afasia progressiva fluente o non fluente o sue varianti parziali, atrofia focale posteriore o sue presentazioni parziali, sindrome corticobasale (CBS)/paralisi sopranucleare progressiva (PSP) e malattia del motoneurone. I quadri clinici presentano importanti sovrapposizioni tra di loro. Non vi è una relazione univoca tra la clinica e i quadri istopatologici che la sottendono, che spesso si sovrappongono anch'essi tra di loro nonché con altre malattie neurodegenerative, né con i geni responsabili delle più rare forme familiari che possono realizzare la maggior parte dei quadri clinici descritti qui sopra.