La maladie de Cushing est habituellement associée à une surmortalité, en particulier cardiovasculaire. Après guérison, la normalisation de la sécrétion glucocorticoïde peut s’associer à l’apparition ou à l’exacerbation de maladies auto-immunes ou inflammatoires. Nous rapportons pour la première fois l’observation d’une femme de 34 ans qui a développé une encéphalopathie aiguë démyélinisante au décours de la guérison d’une maladie de Cushing, dont la présentation clinique atypique sur un mode psychiatrique associée à la suppression de la sécrétion glucocorticoïde endogène a précipité l’évolution fatale.

Cushing’s disease is usually associated with higher mortality rate, especially from cardiovascular causes. Development or exacerbation of autoimmune or inflammatory diseases is known to occur in patients with hypercortisolism after cure. We report for the first time a 34-year old woman with a psychiatric background, who developed four months after the surgical cure of Cushing’s disease an acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) presenting initially as a psychiatric illness. We hypothesize that the recent correction of hypercortisolism triggered ADEM and that the atypical presentation, responsible for diagnosis delay, led to the death of this patient.