Les paralysies oculomotrices dans la sclérose en plaques (SEP) sont caractérisées par une ophtalmoplégie internucléaire ou un déficit isolé de l’abduction ou de l’adduction. Une paralysie complète unilatérale ou un syndrome « un et demi » de Fischer sont plus rares. Une ophtalmoplégie horizontale bilatérale a été rapportée de façon exceptionnelle.

Nous décrivons ici un cas d’ophtalmoplégie horizontale bilatérale dans le cadre d’un premier événement démyélinisant à haut risque de SEP. L’examen de l’IRM cérébrale retrouvait une lésion inflammatoire des deux noyaux abducens dans la partie médiane du tegmentum pontique expliquant la sémiologie oculomotrice. Une récupération complète après 3g de solumédrol intraveineux a été observée.

Seuls deux cas comme celui-ci ont été précédemment décrits dans la littérature, tous associés à une paralysie faciale périphérique dans le cadre d’un premier événement de SEP. Notre patiente a la particularité de présenter une atteinte oculomotrice sans autre lésion du tronc associée. Par analogie avec le syndrome « un et demi » de Fisher, cette ophtalmoplégie horizontale complète bilatérale très rare pourrait être intitulée syndrome « un plus un » et pourrait correspondre de façon spécifique à un premier événement démyélinisant de SEP.

Oculomotor deficiencies in multiple sclerosis (MS) are frequently characterized by internuclear ophthalmpoplegia or isolated abduction or adduction palsies. Complete unilateral conjugate gaze paralysis and the “one and a half” syndrome are rare. Complete bilateral horizontal gaze paralysis has been exceptionally reported.

Here, we describe an unusual oculomotor paralysis as a suspected first event of MS. A 24-year-old woman with an uneventful medical history presented for sudden onset of binocular diplopia. On examination, abduction and adduction saccades were impossible, whereas vertical eye saccades and convergence were normal. Oculocephalic reflex failed to improve horizontal eye movement. No nystagmus and no other sign of brainstem dysfunction were observed. Visual acuity was 4/10 in the right eye and 6/10 in the left eye. A sign of Marcus Gunn was noted in the right eye. Blood samples and cerebrospinal fluid were normal, no oligoclonal bands were detected. Visual evoked potentials were significantly impaired in both eyes and argued for bilateral optic neuritis. Brain MRI scans showed white matter T2-hypersignal abnormalities, which fulfill Barkhof criteria for MS. A small symmetric lesion was noted in the posterior part of the medial pontine tegmentum. As a first episode of MS was suspected, treatment with methylprednisolone 1000mg/d for 3 days was started, and was followed by complete recovery of eye movements and visual acuity after 3 weeks.

To our knowledge, only two cases of complete horizontal bilateral ophthalmoplegia have been reported in the literature. Both were associated with peripheral facial nerve palsy as a first event in MS. In our case report, we describe for the first time a complete bilateral horizontal ophthalmoplegia with no other brainstem dysfunction. By analogy with the “one and a half” syndrome, such complete horizontal gaze paralysis could be named a “one and one” syndrome and seems to be specifically related to a first event of MS.