Le scléromyxœdème, ou mucinose papuloscléreuse, est caractérisé par une accumulation de mucine dans le derme chez des patients ayant une gammapathie monoclonale bénigne. Il s’agit d’une affection très rare, le plus souvent rapportée dans des observations isolées. L’objectif de cette étude était de déterminer les caractéristiques cliniques et évolutives du scléromyxœdème à partir d’une cohorte multicentrique.

Il s’agit d’une étude rétrospective menée dans cinq CHU français, entre 1987 et 2007. Les critères d’inclusion étaient fondés sur la nouvelle classification des lichens myxœdémateux proposée par Rongioletti et Rebora : (1) un examen clinique montrant une éruption cutanée sclérodermiforme constituée de papules généralisées ; (2) un examen histologique cutané révélant des dépôts de mucine dans le derme réticulaire, une prolifération fibroblastique et une fibrose ; (3) la présence d’une gammapathie monoclonale sérique ; (4) l’absence de pathologie thyroïdienne. Les données étaient recueillies dans un questionnaire standardisé, rempli à partir du dossier médical par les cliniciens en charge des patients.

Huit patients ont été inclus. L’âge moyen au début des symptômes était de 51,5 ans (extrêmes : 35 à 67). Le délai nécessaire à l’établissement du diagnostic était de 41,6 mois (extrêmes : quatre à 120). Sept patients avaient une atteinte extracutanée, comprenant quatre neuropathies périphériques et trois syndromes interstitiels pulmonaires. Le suivi moyen était de neuf ans. Quatre patients ont été améliorés au cours de l’évolution (deux rémissions partielles et deux rémissions complètes). Les deux rémissions complètes ont été obtenues respectivement après traitement par dexaméthasone (un patient) et par thalidomide (un patient). Un malade a évolué vers un myélome, un autre est décédé d’une encéphalopathie.

Notre étude souligne la fréquence des atteintes extracutanées du scléromyxœdème et la possibilité de rémission complète sous traitement.

Scleromyxoedema is characterized by dermal mucin deposition associated with a monoclonal gammopathy. This is a rare disease, mostly reported as isolated cases. There is limited data regarding the course and prognosis of the disease. The aim of this study was to determine the clinical characteristics and course of scleromyxoedema.

This was a retrospective study in patients from five French university hospitals between 1987 and 2007. Data were collected using a standardized questionnaire. The inclusion criteria were based on the disease diagnosis criteria proposed by Rongioletti and Rebora: (1) generalized, papular and sclerodermiform skin eruption, (2) mucin deposition in the dermis, fibroblastic proliferation and skin fibrosis, (3) presence of a monoclonal gammopathy, (4) absence of thyroid disease.

Eight patients were included. The mean age at disease onset was 51.5 years (range: 35–67). The mean time from primary symptoms and diagnosis was 41.6 months (range: 4–120). Seven patients had extra-cutaneous involvement: four with peripheral neuropathy and three with interstitial pneumonia. The mean follow-up time was 9 years. Four patients improved: two experienced partial remission and two complete remission. Complete remission was obtained under treatment with dexamethasone (one patient) and thalidomide (one patient). One patient presented a myeloma and one patient presented encephalopathy leading to death.

Our study shows the frequency of extra-cutaneous involvement and shows that complete remission occurs in some patients.