Le léïomyosarcome de la veine cave inférieure (VCI) est une tumeur très rare de mauvais pronostic en raison d’un diagnostic tardif. La résection chirurgicale en reste actuellement le meilleur traitement. Néanmoins, les récidives sont fréquentes et le taux de survie à 5 ans est de 31% seulement. Le but de cette étude est de rapporter un cas de léïomyosarcome de la VCI et le traitement chirurgical de ses récidives. Une patiente de 36 ans ayant un léïomyosarcome de haut grade naissant de la VCI sous-hépatique fut traitée par une résection en bloc de la tumeur. Onze mois après l’intervention initiale, on observait la présence de deux métastases épiplooiques. La patiente ne montrant aucune réponse à la chimiothérapie adjuvante (une association de 5-fluorouracile et de gemcitabine), des interventions itératives étaient choisies comme modalité principale de traitement des récidives. Le délai médian séparant chaque récidive était de 15 mois (extrêmes, 8 - 27). Les segments moyen et supérieur de la VCI étaient le siège des récidives locales et les sites métastatiques multiples étaient l’estomac, l’épiploon, le mésentère, le foie gauche et la cavité pelvienne. Des interventions itératives destinées à traiter les récidives locales et les métastases de la tumeur ont permis d’allonger la durée de survie (au moins 7 ans) et la patiente est toujours vivante. Les suites opératoires ont été simples. Il n’a été observé aucune complication liée au retour veineux cave ni aucune altération de la fonction rénale. Nos résultats suggèrent qu’en cas de léïomyosarcome réfractaire à la chimiothérapie, la chirurgie itérative répétée peut être une alternative au traitement des récidives et améliore la durée de survie.