L’absence d’artère carotide interne (ACI) est une anomalie congénitale rare, retrouvée dans moins de 0.01% de la population. L’aplasie de l’ACI peut être inoffensive; cependant, la présence d’une l’aplasie d’AIC peut être associée à des circonstances cliniques qui peuvent la rendre importante, comme lors de la chirurgie, de la maladie thromboembolique, et en cas d’anévrysmes cérébraux, et devrait donc inciter à davantage d’évaluation pour éliminer de telles anomalies. Nous présentons un cas d’aplasie de l’ACI gauche diagnostiquée après bilan de signes neurologiques. L’incidence des anévrysmes intracrâniens en association avec l’aplasie a été rapportée comme étant de 25-43% par rapport aux 2-4% retrouvés dans la population générale. Les mécanismes pouvant expliquer l’association entre l’aplasie et les anévrysmes intracrâniens incluent le développement embryologique ou les modifications hémodynamiques. L’identification de cette anomalie est importante dans la maladie thromboembolique lorsque des embolies dans un hémisphère cérébral peuvent être expliqués par une maladie athéromateuse de l’artère carotide commune controlatérale ou du système vertébro-basilaire. De plus, la programmation d’une endartériectomie nécessite de considérer que les deux hémisphères cérébraux peuvent dépendre de la carotide athéromateuse. L’identification de cette anomalie est importante et peut permettre d’éviter le diagnostic erroné de dissection carotidienne ou de sténose carotide très serrée.