Le syndrome de persistance des canaux de Müller représente une forme rare du pseudohermaphrodisme masculin interne, il est caractérisé par la présence de l’utérus, les trompes et la partie supérieure du vagin, chez un garçon par ailleurs normalement virilisé avec un caryotype 46 XY. Il est la conséquence d’un déficit en hormone anti-müllérienne ou d’une anomalie de ses récepteurs. Sa découverte est souvent peropératoire lors d’une cure d’hernie ou de cryptorchidie, et exceptionnellement à l’occasion d’une dégénérescence des testicules ectopiques. Nous discutons un cas rare de ce syndrome révélé par une tumeur testiculaire bilatérale sur cryptorchidie pelvienne.

Persistent Müllerian ducts syndrome is a rare form of internal male pseudohermaphroditism, characterized by the presence of the uterus, fallopian tubes and upper vagina in an otherwise normally virilised male with a 46 XY karyotype. It is the result of a deficiency in anti-Müllerian hormone or abnormality of this hormone receptor. Often, the diagnosis is made incidentally during surgical exploration for cryptorchidism or herniorrhaphy, and exceptionally during cancer of ectopic testis. We discuss a rare case of this syndrome revealed by a bilateral intra-abdominal gonadal tumor.