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Tumeurs rénales hybrides : à propos de deux patients - 02/12/10

Hybrid renal tumors: A report of two patients

Doi : 10.1016/j.purol.2010.02.005 
N.B. Delongchamps a, , A. Vieillefond b, M. Peyromaure a, D. Saighi a, S. Conquy a, B. Debré a, M. Zerbib a
a Service d’urologie, hôpital Cochin, université Paris-Descartes, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Cochin, université Paris-Descartes, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

But

Rappeler la coexistence possible chez un même patient de tumeurs rénales à type d’oncocytome, de carcinome chromophobe et de tumeur hybride « oncocytome-chromophobe » (TH). Résumer les données récentes de la littérature sur la tumorigenèse supposée de ces tumeurs et leur association au syndrome de Birt-Hogg-Dubé (BHD).

Patient et méthode

Deux cas cliniques ont été décrits à partir de l’étude des dossiers médicaux. Une revue de la littérature médicale récente a été réalisée en effectuant une recherche ciblée sur la base de données du National Center for Biotechnology Information (NCBI).

Résultats

Il s’agissait de deux patients ayant de multiples tumeurs du rein, de petite taille, et traitées par tumorectomie. Histologiquement, ces tumeurs avaient les caractéristiques morphologiques de TH. Un syndrome de BHD a été supposé chez ces deux patients mais non documenté.

Conclusions

Il existe histologiquement un spectre tumoral allant de l’oncocytome au carcinome chromophobe, avec des formes intermédiaires hybrides. Les TH n’ayant pas de spécificité anatomoclinique, il paraît prudent de les considérer comme des carcinomes chromophobes. En cas de TH, une enquête génétique familiale à la recherche d’un BHD peut être proposée pour permettre la surveillance et le traitement précoce des lésions.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Purpose

Renal hybrid tumors (HT) are characterized by the association of both oncocytes- and chromophobe-cells within the same tumor. They have been reported in patients with Birt-Hogg-Dube (BHD) syndrome. The aim of this report was to describe two cases of HT and summarize recent literature.

Patient and method

Case study was summarized from the patient’s medical chart. Review of literature was performed using the National Center for Biotechnology Information (NCBI) database.

Results

Two patients were diagnosed with multiple but small tumors of the kidney, and were treated with partial nephrectomy. Pathological analysis of these tumors showed oncocytoma-like and chromophobe-like cells intermixed in the same stroma.

Conclusions

HT may constitute a spectrum of tumors between renal oncocytoma and chromophobe renal cell carcinoma. From a pragmatic management perspective, it would be appropriate to consider such tumors as chromophobe carcinoma. In case of HT, a genetic study for BHD syndrome can be proposed to family relatives.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Birt-Hogg-Dubé, Oncocytome rénal, Carcinome chromophobe, Tumeur hybride

Keywords : Birt-Hogg-Dubé, Renal oncocytoma, Chromophobe renal cell carcinoma, Hybrid tumor


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