La forme dystrophique d'épidermolyse bulleuse héréditaire est associée à une fréquence accrue de carcinome spinocellulaire, nous en rapportons un nouveau cas. Il s'agit d'une malade de 18 ans, atteinte d'une épidermolyse bulleuse héréditaire de type Hallopeau Siemens, qui avait depuis une année une lésion nodulaire sous-cutanée du pli inguinal gauche de 8 sur 10 cm de taille, devenant secondairement ulcéro-bourgeonnante avec surinfection locale et adénopathies inguinales. Une biopsie de la tumeur concluait à un carcinome spinocellulaire. La malade a bénéficié d'une exérèse chirurgicale de la tumeur avec un curage des ganglions. L'examen anatomopathologique de la pièce d'exérèse concluait à un carcinome spinocellulaire bien différencié incomplètement réséqué en profondeur. Un ganglion péri-tumoral était métastatique. Une radiothérapie après cicatrisation cutanée a été décidée, mais la malade est décédée deux mois plus tard dans un tableau d'infection et de dégradation de son état général. Le carcinome spinocellulaire sur épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique, surtout récessive, est classique. Il survient le plus souvent sur des zones cicatricielles des membres. Il est agressif et de pronostic défavorable. Les métastases sont fréquentes, précoces et souvent multiples. Le traitement en est difficile. Notre observation est particulière par la jeunesse de la patiente et la localisation au niveau de la racine du membre inférieur.

The dystrophic form of hereditary epidermolysis bullosa is associated with an increased frequency of squamous cell carcinoma. We report a new case. An 18-year-old patient, carrying a Hallopeau Siemens hereditary epidermolysis bullosa, presented a subcutaneous nodular lesion, for 1 year that ulcerated and budded with inguinal lymphadenopathy. The histological study led to the conclusion of a well differentiated squamous cell carcinoma. The patient was treated surgically. Tumor and metastatic lymph nodes were excised. A radiotherapy was decided but the postoperative course was fatal due to an infection and to a deterioration of her general condition. Squamous cell carcinoma frequently occurs on the cicatricial lesion of hereditary epidermolysis bullosa and usually affects males with recessive hereditary epidermolysis bullosa. Metastases are frequent, precocious and multiple. The treatment may be surgical. The particularities of our observation are the young age of patient and the localization.