Vingt et un jeunes^{2Cette recherche a été menée à l'hôpital d'enfants Armand-Trousseau dans le service de chirurgie orthopédique et réparatrice de l'enfant, avec l'assentiment du chef de service, le Pr G. Filipe et le concours de V. Forin, médecin responsable de l'unité de rééducation fonctionnelle.} atteints d'ostéogenèse imparfaite ont été examinés à l'hôpital ainsi que leur mère pour déterminer dans quelle mesure le handicap de la maladie se révèle être un obstacle insurmontable pour une vie épanouie ou bien seulement une différence qui n'empêcherait pas ces jeunes de se montrer adaptés et créatifs. Les résultats de cette recherche-action soulignent trois tendances : une vulnérabilité particulière à la dépression pour près de la moitié des patients qui sont tristes, se sentent marginalisés et sont en échec scolaire ; une adaptation fragile au prix de défenses coûteuses comme le déni ou la défense maniaque pour un quart des patients ; une bonne intégration socioaffective et une excellente réussite scolaire pour le dernier quart de l'échantillon. Le sentiment de perte et la blessure narcissique liés au handicap orthopédique semble affecter davantage les garçons que les filles. Celles-ci sont plus dynamiques, plus confiantes dans l'avenir et très identifiées à leurs mères qui ont elles-mêmes surmonté les difficultés quotidiennes liées à la maladie.

Twenty-one patients suffering from Osteogensis Imperfecta, aged from eight to 17, have been assessed in the hospital with their mother in order to determine to what extent the handicap generated by the illness is an insuperable obstacle for a fulfilled life, or is it merely a serious issue that needs and can be overcome. They were examined with a questionnaire on the medical aspects of the illness, a depression scale (the MDI-C), the Thematic Apperception Test (TAT) and a semi-structured interview. Their mother and one third of the fathers underwent a semi structured interview. Seven mothers out of 21 have undergone a serious depression and still feel depressed and seven mothers consider themselves « a fighter ». The results produced by the study suggest three alternative possibilities. Almost half of the sample show signs of depression: the patients are unhappy, they feel ostracized and underachieve in school. One fourth of the patients barely get adjusted. They just cope with reality at the cost of severe defense mechanisms such as denial and maniac defenses. The last quartile succeeds both at school and emotionally. The functional loss and the narcissic wound connected with the orthopaedic handicap appear to have a greater impact on boys (7 boys out of 11 show signs of depression) compared to girls. The latter have a more constructive attitude, invest emotionally their future and are very identified with their mothers who are dynamic, positive and have ovecome the hardships of the illness.