Nous rapportons l’observation d’un léiomyosarcome de la veine pulmonaire révélé par une détresse respiratoire subaiguë chez un adulte jeune. Le diagnostic d’une tumeur intracardiaque responsable d’une obstruction de la valve mitrale avec œdème pulmonaire est suggéré par le scanner thoracique et l’échocardiographie transœsophagienne. Une chirurgie cardiaque en urgence permet le diagnostic d’un léiomyosarcome provenant de la veine pulmonaire inférieure droite et s’étendant dans l’oreillette gauche. L’évolution est compliquée par une brutale réévolutivité locale de la maladie qui motive une deuxième chirurgie cardiaque, complétée par une lobectomie inférieure droite et suivie d’une chimiothérapie adjuvante à base d’adriamycine et d’ifosfamide. Le contrôle local de la maladie n’est toujours pas obtenu si bien qu’une troisième chirurgie cardiaque est nécessaire, suivie encore d’une chimiothérapie de seconde ligne à base de gemcitabine et paclitaxel. La progression tumorale est inexorable tant au plan local qu’à distance avec des métastases d’abord du scalp, puis rachidiennes et surrénaliennes. Le patient décède deux ans après les premiers symptômes de la maladie.

In this paper, the authors report the case of a 28-year-old man with pulmonary vein leiomyosarcoma presenting subacute respiratory distress. Thoracic computed tomography and transoesophagal ultrasonographic examination of the heart suggested the diagnosis of a heart tumour revealed by the obstruction of the mitral valve and pulmonary oedema. Emergency cardiac surgery revealed the mass to be a leiomyosarcoma, probably extending from the right inferior pulmonary vein and extending into the left atrium. The clinical evolution was complicated because of a sudden local relapse. The patient underwent a second cardiac intervention involving lower right lobectomy followed by adjuvant chemotherapy with an ifosfamide–adriamycin combination. This treatment failed to control the disease and a third cardiac intervention was necessary with second-line gemcitabine–paclitaxel adjuvant chemotherapy. Further recurrences were observed with metastases first in the scalp and then in the spine and adrenal glands leading to the death of the patient 2 years after the diagnosis.