Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) représentent un ensemble hétérogène de maladies, pour la plupart différentes des rhumatismes inflammatoires les plus communs débutant à l’âge adulte. La prise en charge thérapeutique des formes non systémiques d’AJI (oligoarthrites, polyarthrites avec ou sans facteur rhumatoïde, spondylarthropathies) est similaire à la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde ou des spondylarthrites de l’adulte, avec cependant quelques différences. En particulier, la présence d’une uvéite chronique associée à l’AJI peut imposer le recours à des biothérapies encore expérimentales dans cette indication, comme les anticorps monoclonaux anti-TNF alpha ou l’abatacept. Des essais thérapeutiques avec différentes biothérapies ciblant le TNF alpha, l’Interleukine-1 ou 6 et l’abatacept ont été menés ou sont en cours grâce à des structures collaboratives internationales. La forme systémique d’AJI (ou maladie de Still à début pédiatrique) pose des problèmes thérapeutiques particuliers et peut nécessiter le recours à des anti-interleukine-1, au tocilizumab voire à la thalidomide ou exceptionnellement à des traitements intensifs avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Le suivi de la vitesse de croissance et de la masse osseuse est particulièrement important chez ces patients dont certaints nécessitent des traitements associés dont l’hormone de croissance. La prise en charge de ces patients doit impliquer les centres de compétence et de référence pédiatriques puis leurs correspondants d’adultes. L’utilisation de traitements d’introduction récente en pédiatrie justifie d’un effort de pharmacovigilance sur le long terme.