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Dilatation du ventriculus terminalis chez l’adulte : à propos d’un cas et revue de la littérature - 05/11/10

Ventriculus terminalis dilatation in adults: A case report and review of the literature

Doi : 10.1016/j.neuchi.2009.12.006 
P.-Y. Borius a, , P. Cintas b, J. Lagarrigue a
a Service de neurochirurgie, hôpital Rangueil, CHU de Toulouse, 1, avenue Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex 9, France 
b Service de neurologie, hôpital Rangueil, CHU de Toulouse, 1, avenue Jean-Poulhès, 31059 Toulouse, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

The ventriculus terminalis (VT) is a virtual cavity of the conus medullaris that appears during embryonic life. The occurrence of its dilatation is very rare in adulthood. Only 27 cases have been documented so far. We present the case of a 47-year-old woman who presented with hypoesthesia and dysesthesia of the lower limb, distal paresis, and urinary dysfunction evolving for the past 5years. Electrophysiology confirmed radiculopathy. MRI revealed a cystic dilatation of the VT. Surgery consisted in laminectomy with myelotomy and fenestration. Histology showed a simple cubic ependymal epithelium. Progression has been favorable concerning the motor deficit and sphincter dysfunction but neuropathic pain has persisted for 6months. The data are similar to those found in the literature. The sex ratio is 6:21, the mean age is 45. Symptoms appear on average over 2years with lower limb pain (71 %), sphincter dysfunction (71 %), lumbago (64 %), motor deficits (57 %), and sensory disorders (47 %). Imaging demonstrated cystic dilatation in the conus medullaris filled with cerebrospinal fluid without contrast enhancement. The histology analysis showed a simple ependymal epithelium with no tumoral process. The fenestration of the cyst allows complete recovery of symptoms in 52 % of cases and partial recovery in 43 %. The VT seems to be a whole nosologic entity in itself. Myelotomy with fenestration provides good results on motor and sphincter symptoms, whereas the benefit in terms of pain is subject to discussion.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Le ventriculus terminalis (VT) est une cavité virtuelle du cône médullaire qui se forme durant la vie embryonnaire. Sa dilatation est rare chez l’adulte. Seulement 27 cas ont été reportés dans la littérature. La patiente (47ans) présentait une hypoesthésie du membre inférieur avec des dysesthésies, une parésie distale et des troubles urinaires évoluant depuis cinq ans. L’électrophysiologie confirmait la radiculopathie. L’IRM révélait une dilatation kystique du VT. Une laminectomie avec myélotomie et fenestration a été pratiquée. La biopsie montrait un épithélium cubique simple épendymaire. L’évolution a été favorable sur le plan moteur et sphinctérien en revanche, il persistait à six mois les douleurs neuropathiques. Les données de ce cas sont similaires à celles de la littérature. Le sex-ratio est 6/21, l’âge moyen est de 45ans. Les symptômes s’installent en moyenne sur deux ans avec radiculalgie (71 %), troubles sphinctériens (71 %), lombalgie (64 %), déficit moteur (57 %), troubles sensitifs (47 %). L’imagerie met en évidence une dilatation kystique du cône médullaire sans lésion tumorale ni prise de contraste. L’anatomopathologie montre un épithélium simple épendymaire sans processus tumoral. La fenestration du kyste permet une récupération complète des symptômes dans 52 % et partielle dans 43 %. Le VT semble être une entité nosologique bien entière. La myélotomie avec fenestration permet d’avoir un bon résultat sur les symptômes moteur et sphinctérien. En revanche, en cas de symptomatologie douloureuse, le bénéfice d’une chirurgie n’est pas évident.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Ventriculus terminalis, Dilatation kystique, Cinquième ventricule, Cône médullaire, Myélotomie

Keywords : Ventriculus terminalis, Cystic dilatation, Fifth ventricle, Conus medullaris, Myelotomy


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Vol 56 - N° 5

P. 386-390 - octobre 2010 Retour au numéro
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