Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une lésion bénigne rare dont l’incidence réelle n’est pas connue. Il entre dans le cadre des histiocytoses non langerhansiennes dont il est la forme la plus fréquente. L’âge médian de survenue est de deux ans. Les lésions sont le plus souvent cutanées et uniques, cependant l’apparition de multiples lésions, de localisation céphalique préférentielle, peut être observée. Ces lésions cutanées ont tendance à se résorber lentement. Les lésions extra-cutanées et viscérales ont été décrites, le site le plus commun étant le globe oculaire. Lorsque les lésions sont multiples, celles ci peuvent persister, d’où la nécessité d’un traitement corticostéroïde, voire d’une chimiothérapie. Histologiquement, la lésion est constituée d’histiocytes et d’un infiltrat inflammatoire dont l’intensité est variable. Il existerait en fait un spectre lésionnel du XGJ. Les lésions initialement monomorphes et très cellulaires, s’enrichiraient progressivement en cellules géantes multinuclées de Touton et en cellules spumeuses, puis en cellules fusiformes. Nous rapportons un cas de XGJ à un stade évolutif précoce, ne comportant pas de cellule multinucléée ou spumeuse, survenant chez une fillette de huit ans. La lésion se présente comme une tumeur du méat inférieur de la cavité nasale avec atteinte de l’orbite, simulant cliniquement un rhabdomyosarcome. Cette forme atypique dans sa présentation clinique et histologique doit être connue car d’évolution bénigne, ne nécessitant qu’un traitement local.

JXG is a benign lesion of unknown incidence. It is the most frequent type of non-langerhans histiocytosis with a median age of 2 years. It usually presents as isolated cutaneous lesions. Multiple lesions, especially over the head and neck, may occur. The skin lesions tend to regress slowly with time. Extra-cutaneous and visceral involvements have been observed, the most common site being the eye. When the lesions are numerous, they may persist, hence the need for treatment with corticosteroids or chemotherapy. Histologically, the lesion consists of histiocytes admixed with an inflammatory infiltrate of variable density. The lesions are initially monomorphic and very cellular, progressively enriched with multinucleated giant cells of Touton and foamy cells, followed by spindle cells. We report an 8-year old girl with JXG of early type without multinucleated and foamy cells. This case presented as a tumour in the inferior meatus of nasal cavity, clinically simulating a rhabdomyosarcoma. This atypical clinical and histological presentation with benign evolution should be recognized since it requires only local treatment.