Nous rapportons cinq cas de PEComes de localisation abdomino-pelvienne, diagnostiqués au cours de ces dix dernières années au CHU de Rouen. Quatre sont de topographie hépatique et un est de localisation pelvienne, d’aspect particulier par sa pigmentation marquée. Ces tumeurs dérivant des perivascular epithelioid cells sont des tumeurs mésenchymateuses rares se caractérisant par une prolifération de cellules fusiformes ou épithélioides de siège périvasculaire et présentant un immunomarquage positif à l’HMB45, la MelanA et l’actine musculaire lisse. Les critères de malignité sont la mauvaise limitation tumorale, la nécrose, l’hypercellularité, les atypies nucléocytoplasmiques et la forte activité mitotique. On estime à 8 % le taux de récidives et 20 % le taux de métastases (pulmonaire, osseuse, hépatique). Cette étude nous permet de faire le point sur les aspects cliniques, histologiques, immuno-histochimiques et moléculaires des PEComes abdomino-pelviens et de discuter des principaux diagnostics différentiels d’un PECome pigmenté.

We report five cases of abdomino-pelvic PEComas diagnosed in the last 10 years in the Rouen University Hospital. Four are hepatic and one is in a pelvic location which is unusual due to its strongly pigmented aspect. The tumors derived from “perivascular epithelioid cells” are rare. They are characterized by spindle or epithelioid cells in an immediate perivascular location. The immunochemistry is positive for HMB45, MelanA and smooth muscle Actin. The criteria for malignancy are infiltrative growth pattern, necrosis, high cellularity, high nuclear grade and mitotic activity. There are 8% of recurrence and 20% of metastasis (lung, bones, liver). This study presents the clinical, pathologic, immunohistochemical and molecular aspects of these PEComas and discusses the main differential diagnosis of the pigmented one.