Le syndrome de Gorlin, encore appelée naevomatose basocellulaire, est une maladie héréditaire rare, à transmission autosomique dominante et à expressivité variable. Ce syndrome est caractérisé par un spectre d’anomalies de développement et une prédisposition à différents cancers. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente d’origine française âgée de 20 ans qui a présentée des fibromes ovariens bilatéraux récidivants dans le cadre du syndrome de Gorlin. Ces fibromes sont présents dans 25 % des cas des patientes atteintes du syndrome de Gorlin et sont souvent bilatéraux. La résection économique de ces fibromes ovariens est recommandée malgré le risque de récidive afin de préserver la fertilité.

Gorlin syndrome also known as basal cell nevus syndrome is a rare autosomal dominant condition with variable expression. This syndrome is characterized by many anomalies of development and by the propensity of developing multiple neoplasms. We report a case of a 20-years-old French patient who has relapsing ovarian bilateral fibromas in condition of Gorlin syndrome. These fibromas are present in 25 % of Gorlin syndrome cases, which often are bilateral. The economic resection of these fibromas is recommended in spite of the risk of recurrence to preserve the fertility.