Avec une incidence comprise entre 0,5 et 1/1000 naissances, les scolioses congénitales posent le problème de leur potentiel évolutif.

Le but de notre étude était de rechercher des facteurs prédictifs d’évolution des courbures scoliotiques générées par les malformations vertébrales congénitales (MVC).

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique de 251 patients, âgés d’au moins 14 ans au dernier recul, porteurs de MVC entraînant une déformation rachidienne prédominant dans le plan frontal.

Sur l’ensemble de la série, 38,8 % des patients avaient des anomalies neurologiques, viscérales ou orthopédiques associées. Les MVC étaient uniques chez 60,6 % des patients, doubles pour 20,3 %, triples pour 6,4 % et multiples pour 12,7 % des patients. 34,1 % des MVC étaient localisées en thoracique. La courbure malformative de la scoliose congénitale était unique dans 88,8 % des cas, double dans 10 % des cas et triple dans 1,2 % des cas. Sa valeur angulaire moyenne était de 31,7° lors du diagnostic (0 à 105°) et de 41,3° en préopératoire (10 à 105°). Nous avons dénombré 61 patients avec une cyphose associée. Pour les 73 patients traités par un redressement-arthrodèse, l’évolution angulaire moyenne de la courbure malformative entre le postopératoire et le dernier recul était de 1,6° (−20° à 38°). Cette évolution angulaire moyenne était de −0,4° (−24 à 30°) pour les 64 patients traités par épiphysiodèse et de 0,4° (−18 à 35°) pour les 49 patients traités par exérèse d’hémivertèbre (HV). Nous avons retrouvé une corrélation significative entre les résultats obtenus et l’âge opératoire pour les patients traités par épiphysiodèse, mais pas pour les patients traités par exérèse d’HV et par arthrodèse.

Plus de 30 % des scolioses congénitales ont des anomalies intraspinales associées. Tous les patients porteurs de MVC devraient donc avoir une IRM médullaire et rachidienne pour évaluer la MVC dans les trois plans de l’espace, le canal médullaire et son contenant. La progression de la courbure scoliotique générée par une MVC est difficile à prédire. Plusieurs facteurs sont à prendre en compte comme le type de MVC, leur nombre, leur localisation et l’âge du patient. La progression des courbures peut être lente ou au contraire très rapide. Cette progression s’accélère pendant le pic pubertaire pour se stabiliser à maturité osseuse. Le traitement chirurgical s’impose pour les courbures évolutives. Les quatre types d’interventions qui peuvent être proposées en fonction du type de MVC et surtout de l’âge du patient, sont l’arthrodèse, l’épiphysiodèse convexe, l’exérèse d’HV et la distraction costale. Le but du traitement chirurgical est de corriger la déformation rachidienne due à la MVC, de prévenir le développement d’une courbure compensatrice, de prévenir les complications neurologiques, tout en respectant l’équilibre sagittal et frontal du rachis et en épargnant le plus de niveaux possibles. La technique chirurgicale de choix reste l’exérèse de la MVC lorsqu’il s’agit d’une HV, puisqu’elle assure 87,5 % de bons résultats. Ce geste chirurgical est peu dangereux, économe sur les niveaux rachidiens et non limité par l’âge.

IV étude rétrospective.