Le syndrome de Gilles de la Tourette est un syndrome neuropsychiatrique rare, représentant la forme la plus sévère de la maladie des tics. Les tics sont des mouvements ou des vocalises simples ou complexes s'exprimant de manière brève, stéréotypée et répétitive. Le syndrome de Gilles de la Tourette débute généralement pendant l'enfance. Il est observé quatre fois plus souvent chez les garçons. La sévérité des symptômes peut varier en passant des formes légères sans retentissement marqué sur la scolarité et l'intégration sociale, aux formes les plus sévères, souvent associées à des troubles psychopathologiques comme des troubles obsessionnels compulsifs, une hyperactivité et des troubles de l'attention, des actes d'automutilation ou une perte de contrôle de l'agressivité (crise de rage). Ceci est à l'origine d'un rejet familial, d'un handicap professionnel et aboutit à une désinsertion sociale. L'étiologie des tics reste inconnue à ce jour, mais des facteurs environnementaux et surtout génétiques jouent sans doute un rôle important. Les mécanismes physiopathologiques du syndrome de Gilles de la Tourette commencent à être éclaircis. Ainsi, des études récentes en imagerie cérébrale et post-mortem du cerveau humain supposent une anomalie de développement et de maturation des projections reliant le cortex frontal et le système des ganglions de la base et/ou un dysfonctionnement du contrôle inhibiteur localisé dans le striatum, la principale structure d'entrée de l'information corticale dans les ganglions de la base. Le traitement des tics et du syndrome de Gilles de la Tourette est - si nécessaire - toujours basé sur l'utilisation de neuroleptiques. Néanmoins, la place des thérapies cognitivocomportementales est grandissante dans les formes légères à modérées du syndrome, alors que la stimulation cérébrale profonde représente un espoir thérapeutique pour les patients les plus atteints.