Le syndrome d’Adams-Oliver (SAO) est une maladie congénitale rare caractérisée par l’association d’une aplasie cutanée congénitale le plus souvent du scalp et d’anomalies transversales des membres. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né avec une forme typique peu symptomatique, dans un contexte sporadique. Ce cas illustre la grande variabilité clinique de cette pathologie ainsi que la prise en charge qui doit être multidisciplinaire. Nous proposons une brève revue de la littérature ainsi que les différentes hypothèses étiopathogéniques de ce syndrome.

Adams-Oliver syndrome is a rare congenital anomaly characterized by aplasia cutis congenita (ACC) and variable degrees of terminal transverse limb defects. We report on a neonatal case with the sporadic form of the disease with minimal expression, illustrating the wide spectrum of clinical expression in Adams-Oliver syndrome. We also review the literature and highlight the different pathogenetic hypotheses of this syndrome.