Le syndrome de Susac est une microangiopathie d’étiologie inconnue, rare, se caractérisant par une triple atteinte du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne. Il existe plusieurs modes d’entrée et profils évolutifs pour cette même entité.

Cas 1 : une femme de 43 ans présentait une encéphalopathie subaiguë mal étiquetée depuis deux mois et une surdité de perception gauche. Le fond d’œil retrouvait une occlusion de branche de l’artère centrale de la rétine gauche. Le traitement reposa sur une corticothérapie associée au cyclophosphamide et à des immunoglobulines. Le suivi angiographique mit en évidence une persistance, asymptomatique, des altérations artérielles malgré une évolution neurologique favorable. Cas 2 : une femme de 27 ans présentait une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit au décours d’épisodes neurologiques récidivants. La triade se compléta ensuite par une surdité droite. Une corticothérapie fut entreprise permettant une évolution neurologique favorable et une stabilisation ophtalmologique.

Ce syndrome touche préférentiellement les femmes jeunes. L’atteinte neurologique, quasi-constante, est de degré variable. Les occlusions artérielles de branches sont fréquemment bilatérales et sont souvent accompagnées d’aspect de vascularites. La surdité est bilatérale, asymétrique, d’origine endocochléaire. L’IRM cérébrale retrouve des lésions du corps calleux caractéristiques du syndrome. La maladie évolue, essentiellement, de manière monocyclique autolimitée dans le temps, rarement elle peut se chroniciser. Le traitement, non codifié, repose sur une corticothérapie et, dans les cas graves, sur des immunosuppresseurs, les autres thérapeutiques n’ont pas fait preuve de leur efficacité.

Le diagnostic repose sur le trépied de l’atteinte neurologique, ophtalmologique et ORL mais il peut être parfois difficile du fait de la chronologie d’apparition des symptômes. L’atteinte neurologique, inaugurale, guidera la thérapeutique.

Susac syndrome is a rare microangiopathy of unknown etiology, which involves the clinical triad of encephalopathy, visual loss, and hearing loss. Several onset and progression patterns are possible.

Case 1: a 43-year-old woman developed subacute encephalopathy, which had not been diagnosed and had been evolving for 2 months, as well as left sensorineural hearing loss. The fundus exam found central artery branch occlusion in the left retina. The treatment was based on corticosteroids combined with cyclophosphamide and immunoglobulins. Angiographic monitoring revealed persistent asymptomatic arterial alterations despite positive neurological progression. Case 2: a 27-year-old woman presented visual loss in the right eye after recurrent neurological episodes. The triad was completed by deafness in the right ear. Treatment with corticosteroids led to favorable neurological progression and stabilized the ophthalmologic symptoms.

This syndrome preferentially affects young women. The nearly constant neurological symptoms can differ. Branch occlusions are frequently bilateral and often come with the appearance of vasculitis. Deafness is bilateral, asymmetrical, and of endocochlear origin. Brain MRI shows lesions of the corpus callosum that are distinctive of the syndrome. The disease mainly evolves in a monocyclic way, self-limited in time, and it rarely becomes chronic. Treatment, which has not been codified to date, is based on corticosteroids and, in severe cases, immunosuppressive drugs. Other therapies have not proved to be effective.

The diagnosis is based on the triad of neurological, ophthalmic, and ENT damage, but sometimes it can be difficult to formulate because of the chronology of symptom onset. Neurological damage, the first manifestation, will help make therapeutic decisions.