La dermatite herpétiforme est une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique acquise associée à l’entéropathie au gluten.

L’origine est multifactorielle avec une prédisposition génétique HLA de classe II (HLA DQ2 ET DQ8) dont l’absence a une forte valeur prédictive négative, mais aussi environnementale avec l’exposition au gluten. Il existe aussi une association avec d’autres maladies auto-immunes.

Les lésions cutanées associent un prurit avec des petites vésicules ou des bulles localisées à la face d’extension des épaules, des avant-bras et des fesses. Les manifestations digestives sont rares.

La biopsie en peau saine met en évidence en immunofluorescence directe des dépôts discontinus, granulaires d’IgA au sommet des papilles dermiques ou sur la zone de jonction dermo-épidermique et la biopsie de lésions, des micro-abcès de polynucléaires neutrophiles au sommet des papilles dermiques.

Le diagnostic différentiel est clinique avec les autres causes de prurit (eczéma chronique, prurigo strophulus, lichénification) et histologique avec la dermatose linéaire à IgA.

Le traitement initial est habituellement la dapsone qui permet d’accélérer la disparition des lésions cutanées et du prurit. Le régime sans gluten est proposé à chaque étape de la prise en charge car à lui seul il améliore le prurit mais aussi réduit le risque de survenue de complications dont les lymphomes.

Dermatitis herpetiformis is a subepidermal autoimmune acquired blistering skin disorder that is associated with intestinal gluten sensitivity.

The multifactorial pathogenesis associated genetic background with Major histocompatibility complex II molecules (HLA-DQ2 and HLA-DQ8), its absence has a great negative predictive value and environnemental factor with gluten consumption. There is also an increased incidence of autoimmune disorders.

Skin lesions are small vesicles and/or bullae, with pruritus, located at the extensor surface of the elbows, proximal forearms and the buttocks. Gastrointestinal manifestations are rare.

The biopsies from uninvolved skin establish the diagnostic with a deposition of IgA in the dermal papillae for direct immunofluorescence and in a representative lesion classically neutrophil micro-abcesses within the papillary dermis.

The differential diagnosis is clinical with other causes of pruritus and histological with the linear IgA bullous dermatosis.

Usually the treatment begin with dapsone for symptomatic skin lesions, it can be considered like a therapeutic test. A gluten-free diet is the treatment of choice and reduce the risk of lymphoma, the major complication.