Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies systémiques auto-immunes assez protéiformes qui comprennent les polymyosites, les dermatomyosites et les myopathies à inclusion.

Pour faciliter le diagnostic, des critères de classification (Bohan et Peter, 1975) ont été proposés, fondés essentiellement sur des critères cliniques.

En complément, depuis une quinzaine d’années des auto-anticorps caractérisant certaines formes de myopathies inflammatoires ont été identifiés.

On distingue schématiquement : les auto-anticorps spécifiques de ces myosites et les auto-anticorps parfois associés à ces myosites.

Pour les auto-anticorps spécifiques de ces myosites (myositis specific autoantibodies ou MSA) ; schématiquement, il y a une douzaine de spécificités que l’on classe en fonction de la répartition cellulaire de l’auto-antigène.

Les plus caractéristiques sont certainement les auto-anticorps dirigés contre des antigènes cytoplasmiques : les anti-ARNt-synthétases (anti-Jo-1 (PL-1), anti-PL-7, PL-12, EJ, OJ, JS, KS, ZO, YRS), les anti-SRP (signal recognition particle), les anti-Mas et les anti-KJ, anti-Fer (eEF1), anti-Wa et anti-CADM p140.

D’autres auto-anticorps sont dirigés contre des auto-antigènes nucléaires : les anti-Mi-2, les anti-PMS (PMS1, PMS2) et apparentés (MLH1, DNA PKcs …), les anti-56 kDa, les anti-MJ (NXP-2), les anti-SAE et les anti-p155/p140 (TIF-1γ).

Pour les auto-anticorps parfois associés à ces myosites, on peut les observer aussi dans d’autres maladies auto-immunes (myositis associated autoantibodies ou MAA). Ces auto-anticorps sont dirigés contre des auto-antigènes nucléaires ou nucléolaires : les anti-PM-Scl, les anti-Ku, les anti-RNP (U1 RNP et U2 RNP, U4/U6 RNP) et U5 RNP et les anti-Ro 52 kDa et plus rarement, anti-Ro 60 kDa et anti-La.

Les auto-anticorps associés aux myosites sont des outils biologiques qui ont 2 intérêts majeurs.

Ils ont permis de démembrer la nosologie de ces myopathies inflammatoires, en particulier en isolant le syndrome des anti-ARNt-synthétases. Reste à savoir comment ils pourraient être utilisés en complément des critères diagnostiques clinicobiologiques classiques. Dans cette perspective, il est indispensable, dans un premier temps de diffuser et standardiser les méthodes de détection qui sont pour l’instant très hétérogènes car elles utilisent des techniques et surtout des préparations antigéniques extrêmement diverses.

Ils sont aussi de très intéressants outils « physiopathologique » pour essayer de mieux comprendre les myosites. L’exemple des anti-ARNt-synthétases est un modèle d’auto-immunisation particulièrement original, permettant de faire le lien entre une lésion musculaire initiale probablement peu spécifique et l’apparition d’auto-anticorps venant entretenir et aggraver les lésions musculaires.

The inflammatory myopathies are a group of quite proteiform, systemic auto-immune diseases which include polymyositis, dermatomyositis and inclusion body myopathies.

To facilitate the diagnosis, classification criteria (Bohan and Peter, 1975) have been proposed, based essentially on clinical criteria.

In addition, over the past fifteen years, auto-antibodies characterizing certain forms of inflammatory myopathy have been identified. One distinguishes schematically: auto-antibodies specific for myositis and auto-antibodies sometimes associated with myositis.

Concerning the myositis specific auto-antibodies (MSA), schematically there are a dozen specificities which are classed according to the cellular distribution of the auto-antigen.

The most characteristic are certainly the auto-antibodies directed against cytoplasmic antigens: the anti-tRNA synthetases (anti-Jo-1 (PL-1), anti-PL-7, PL-12, EJ, OJ, JS, KS, ZO, YRS), anti-SRP (signal recognition particle), anti-Mas and anti-KJ, anti-Fer (eEF1), anti-Wa and anti-CADM p140.

Other auto-antibodies are directed against nuclear auto-antigens: the anti-Mi-2, anti-PMS (PMS1, PMS2) and related antibodies (MLH1, DNA PKcs…), anti-56 kDa, anti-MJ (NXP-2), anti-SAE and anti-p155/p140 (TIF-1γ).

Concerning the auto-antibodies sometimes associated with myositis (myositis associated auto-antibodies or MAA), they can also be observed in other auto-immune diseases. These auto-antibodies are directed against nuclear or nucleolar auto-antigens: the anti-PM-Scl, anti-Ku, anti-RNP (U1 RNP and U2 RNP, U4/U6 RNP and U5 RNP), anti-Ro 52 kDa and more rarely, anti-Ro 60 kDa and anti-La.

The auto-antibodies related to myositis are biological tools which are of interest in two main ways.

They have allowed us to sort out the nosology of these inflammatory myopathies, in particular by defining anti-tRNA synthetase syndrome. It now remains to determine how they might be employed to complement the classical clinico-biological diagnostic criteria. In this perspective, it will be indispensable first of all to diffuse and standardize the methods of detection. The latter are at the moment very heterogeneous as they use techniques and above all antigenic preparations which are extremely diverse.

These antibodies are also very interesting “physiopathological” tools to try to better understand myositis. The example of anti-tRNA synthetases is a particularly original model of auto-immunization, which allows one to establish a link between an initial, probably poorly specific muscular lesion and the appearance of auto-antibodies which maintain and aggravate the muscular disease.