Le syndrome des antiphospholipides constitue une entité clinicobiologique associant des manifestations cliniques principalement à type de thromboses veineuses et artérielles et de fausses couches répétées à des manifestations biologiques liées à la présence d’anticorps antiphospholipides. Les anticorps antiphospholipides représentent une famille très hétérogène d'anticorps. En effet, de nombreux travaux ont montré que ces anticorps n'étaient pas seulement dirigés contre les phospholipides anioniques seuls, mais pouvaient aussi reconnaître des phospholipides fixés à des cofacteurs protéiques plasmatiques ou aux cofacteurs eux-même. L'hétérogénéité des anticorps antiphospholipides et le manque de standardisation des techniques rendent délicate l’interprétation biologique et clinique des résultats. Le but de cet article est de faire le point sur les nouvelles données cliniques de ce syndrome et sur les tests biologiques disponibles dans le domaine de la coagulation et des tests immunologiques. L’intérêt clinique des tests biologiques est également discuté.

The anti-phospholipid syndrome is a clinico-biological entity which associates clinical manifestations, mainly venous and arterial thrombosis and repeated foetal losses, and biological manifestations due to the presence of anti-phospholipid antibodies. The anti-phospholipid antibodies represent a very heterogeneous family of antibodies. In fact, a lot of studies have demonstrated that these antibodies are not only directed against anionic phospholipid alone, but also recognize phospholipid bound to plasma protein cofactor(s), or the sole cofactors themselves. The heterogeneity of anti-phospholipid antibodies and the lack of standard techniques make their laboratory diagnosis and their clinical relevance difficult and require the use of various types of tests. The purpose of this article is to update the knowledge of the clinical aspects of this syndrome and of the biological available tests. The clinical relevance of the biological tests is also discussed.