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Ataxie proprioceptive et carence en cuivre masquée - 24/08/10

Doi : 10.1016/j.neurol.2010.03.002 
R. Bellance a, M. Edimo Nana b, M. Kone c, R. Deschamps a, , A. Parry c, A. Signate b, G. Panelatti c, D. Smadja b
a Centre de référence des maladies rares neurologiques et neuromusculaires, CHU de Fort-de-France, La Meynard, 97200 Fort-de-France, Martinique, France 
b Service de neurologie, CHU de Fort-de-France, La Meynard, 97200 Fort-de-France, Martinique, France 
c Service de médecine interne et hématologie, CHU de Fort-de-France, La Meynard, 97200 Fort-de-France, Martinique, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Observation

Un homme de 65 ans, aux antécédents de gastrectomie à l’âge de 25 ans et suivi pour un syndrome myélodysplasique, développa progressivement une ataxie proprioceptive. Une carence en vitamine B12 fut retrouvée et traitée. Mais, devant l’aggravation neurologique, un déficit en cuivre fut évoqué, puis confirmé avec hypocuprémie et hypo-céruloplasminémie. La supplémentation en cuivre permit de stopper la progression neurologique et de normaliser le bilan hématologique.

Conclusion

Cette observation illustre les complications neurologiques d’un déficit en cuivre, ici masqué par un déficit associé en vitamine B12.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Neurological involvement associated with copper deficiency has been reported recently in humans and may be under-recognized.

Case report

A 65-year-old patient, with past history of gastrectomy 40 years earlier, developed a myelodysplastic syndrome and then subacute onset of progressive gait ataxia and paresthesias in the lower extremities. Serum vitamin B12 level was low but neurological deterioration persisted, despite vitamin replacement therapy and normal cobalamin level. Further diagnostic investigations revealed severe copper deficiency. Copper supplementation led to hematologic improvement and neurological stabilization.

Conclusion

Copper and vitamin B12 deficiency, due to malabsorption as a cause of progressive neuromyelopathy and hematologic manifestations, may coexist.

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Mots clés : Cuivre, Myélopathie, B12, Ataxie, Carence

Keywords : Copper, Myelopathy, B12, Ataxia, Deficiency


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Vol 166 - N° 8-9

P. 734-736 - août 2010 Retour au numéro
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