Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet sont polymorphes et graves, le but de notre étude est de décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives de l’atteinte neurologique au cours de la maladie de Behçet.

Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur des patients atteints d’une maladie de Behçet avec manifestations neurologiques. Tous les patients répondaient aux critères du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet. Les patients souffrant de céphalées isolées avec un examen neurologique, une étude du liquide céphalorachidien et une imagerie normaux ont été exclus de l’étude.

Soixante-sept patients étaient inclus dans l’étude. Il s’agissait de 53 hommes (79,10 %) et de 14 femmes (20,89 %) avec un sex-ratio de 3,78. La moyenne d’âge au moment du diagnostic de l’atteinte neurologique était de 31,5 ans. L’atteinte méningoparenchymateuse était notée chez 83,58 % des patients. Une atteinte non parenchymateuse était observée chez 11 patients (16,41 %) dominée par les thromboses intracérébrales. Des présentations particulières ont été observées : un syndrome parkinsonien, un cas d’hémiballisme, un cas d’hémichorrée ainsi qu’un cas d’atteinte médullaire isolée. Une évolution défavorable était observée chez 30 % des patients appartenant tous au groupe d’atteinte méningoparenchymateuse.

Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet sont très diverses et graves notamment en cas d’atteinte méningoparenchymateuse.

Neurological manifestations of Behçet disease (BD) are polymorphic and serious. The purpose of this study was to analyze the clinical patterns and outcome of neurological involvement in BD.

The medical records of patients with neurological manifestations of BD were reviewed retrospectively. All patients fulfilled the International Study Group Criteria for the Diagnosis of BD. Patients with headache and normal findings (neurological examination, cerebrospinal fluid, computed tomography scan, magnetic resonance imaging) were excluded.

Sixty-seven patients had clinical evidence of neurological involvement. There were 53 men and 14 women. A male/female sex ratio was 3.78. The average age of onset of neurological involvement was 31.5. The meningoparenchymal (MP) central nervous system involvement was found in 83.58%. The most common findings were pyramidal signs. Eleven patients (16.41%) without parenchymal central nerouvous system involvement were noted. In this group, there were six cases of intracranial thrombosis, one case of intracranial aneurysm and four cases of idiopathic intracranial hypertension. Other clinical features were reported: extrapyramidal signs and isolated spinal cord involvement. The course of disease was favorable in 70% of cases, and unfavorable in 30%.

Clinical patterns of neurological involvement in BD are various and particularly serious in the MP group.