L’amylose est un dépôt extracellulaire anormal de fibrilles amyloïdes dans un ou plusieurs tissus, dont les mécanismes physiopathologiques ne sont pas complètement connus. Dans les amyloses généralisées, tous les organes peuvent être atteints mais l’atteinte thyroïdienne est très rare. Nous rapportons le cas exceptionnel d’un patient dont l’amylose thyroïdienne était la première manifestation d’une amylose secondaire généralisée. L’observation rapportée est celle d’un patient porteur d’une maladie de Crohn ayant développé un goitre sans signes compressifs, dont l’analyse histologique de la pièce de lobo-isthmectomie s’est avérée en faveur d’une amylose thyroïdienne. Le tissu interstitiel était élargi par un dépôt abondant éosinophile et acellulaire. La coloration spéciale au rouge Congo marquait le dépôt en rouge brique avec biréfringence jaune-verte en lumière polarisée. Une étude immuno-histochimique a été réalisée montrant que le dépôt amyloïde était de type amyloid-associated (AA). Les biopsies multiples, faites ultérieurement, ont permis le diagnostic d’une amylose systémique. Le goitre amyloïde est rare, 250 cas décrits dans la littérature. Il s’agit, généralement, d’un goitre rapidement progressif et souvent compressif pouvant simuler un cancer thyroïdien. Le traitement des maladies inflammatoires chroniques, associé au traitement de l’amylose, a amélioré le pronostic de l’amylose AA.