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Dysplasie épiphysaire hémimélique chez une jeune enfant : rôle de l'imagerie par résonance magnétique dans le diagnostic et le suivi - 09/08/10

Doi : 10.1016/j.rhum.2004.04.006 
Antonio Acquaviva a, , Giovanna Municchi a, Silvia Marconcini a, Fernando Mazzarella b, Rossella Occhini c, Paolo Toti c, Maria Antonietta Mazzei b, Luca Volterrani c
a Département de pédiatrie, obstétrique et médecine de la reproduction, université de Sienne, 16, via le Bracci, 53100 Sienne, Italie 
b Département de radiologie et d'orthopédie, université de Sienne, Sienne, Italie 
c Département d'anatomopathologie et d'oncologie, université de Sienne, Sienne, Italie 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Nous présentons un cas sporadique de dysplasie épiphysaire hémimélique siégeant à la partie proximale du tibia chez une jeune enfant âgée de 21 mois. L'évaluation faite trois ans après le traitement chirurgical a montré une récupération clinique complète avec une mobilité articulaire normale, une marche indolore et sans boiterie, l'absence d'inégalité de longueur des membres inférieurs et l'absence de déformation du genou. Même si la partie proximale du tibia n'est pas une localisation rare de cette maladie, nous rapportons les signes cliniques, anatomopathologiques et radiologiques de cette observation, compte-tenu à la fois du caractère exceptionnel de la dysplasie épiphysaire hémimélique et du très jeune âge de la patiente. Nous soulignons aussi le rôle de la résonance magnétique nucléaire dans le diagnostic, la prise en charge thérapeutique et le suivi de cette pathologie très rare.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

This report describes a sporadic case of dysplasia epiphysealis hemimelica that developed in the proximal tibia of a 21-month-old girl. Three years after the surgical intervention the patient has made complete clinical recovery with a normal range of motion, a walk with no limping or pain, no leg length discrepancy or angular knee deformity. Even though the proximal tibia does not represent an infrequently involved site, we report the clinical, pathological and radiological features of our case both for the extreme rarity of dysplasia epiphysealis hemimelica and the very young age of the patient. The authors underline also the role of magnetic resonance imaging in the diagnosis, management and follow-up of this very rare condition.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clé : Dysplasie épiphysaire hémimélique, Résonance magnétique nucléaire, Tomodensitométrie, Radiographie

Keywords : Dysplasia epiphysealis hemimelica, Magnetic resonance imaging, Computed tomography, Plain radiography


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Vol 72 - N° 3

P. 259-263 - mars 2005 Retour au numéro
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