Les auteurs rapportent un cas de maladie de Behçet révélé par une fièvre prolongée inexpliquée. Elle a précédé une complication thromboembolique de la maladie chez un patient qui n'avait pas d'antécédents d'aphtose. Celle-ci est survenue au moment de la complication thromboembolique. Les traitements antibiotiques étaient inefficaces et c'est la corticothérapie et les anticoagulants qui ont permis la défervescence thermique. Une fièvre prolongée inexpliquée est une cause exceptionnelle de maladie de Behçet mais elle doit être évoquée au même titre que les autres vascularites et doit faire rechercher surtout une complication thromboembolique.

We report a case of Behçet’s disease that presented as protracted fever of unknown origin. The diagnosis was established when a thromboembolic event and oral aphthous ulcers occurred simultaneously. Antibiotics had no effect on the fever, which resolved when glucocorticoid and anticoagulant therapy was given. Among causes of protracted fever of unknown origin, Behçet’s disease is exceedingly rare but should be considered together with the other vasculitides. Above all, the presence of a fever should prompt a search for a thromboembolic complication.