NovoSeven^® (eptacog alfa [activé]) est un concentré de facteur VII recombinant activé actuellement indiqué dans 3 types de situation : (1) les syndromes hémorragiques chez les patients porteurs d’une hémophilie acquise ou d’une hémophilie A ou B constitutionnelle et ayant développé un anticorps inhibiteur ; (2) la thrombasthénie de Glanzmann pour les patients chez lesquels est constatée une inefficacité des transfusions plaquettaires liée à une allo-immunisation ; (3) le déficit constitutionnel en facteur VII. Il est également administré, hors autorisation de mise sur le marché (AMM), dans un très grand nombre de situations hémorragiques ou à risque hémorragique, notamment chez l’adulte en traumatologie, chirurgie abdominale, cardiaque ou thoracique, gastroentérologie, gynécologie-obstétrique ou hématologie. Dans ces situations et parfois dans le cadre d’études randomisées contre placebo, la littérature médicale rapporte un nombre très important d’expériences de valeur scientifique variable. Les études conduites en pédiatrie sont peu nombreuses et pour la plupart d’un niveau de preuve peu élevé. Nous avons cependant souhaité réaliser une synthèse des orientations observées dans la littérature pédiatrique. Notons cependant que s’il est important de s’appuyer sur les travaux réalisés chez l’adulte, les conclusions tirées de ces derniers ne sont pas forcément toutes transposables à l’enfant. Ce travail bibliographique ne constitue pas un guide de recommandations précis mais devrait permettre à tout un chacun de se faire une idée des situations dans lesquelles l’utilisation de ce médicament peut ou pourrait être envisagée.

NovoSeven^® (eptacog alfa [activated]) is a concentrate of recombinant activated factor VII currently indicated in 3 types of situation: (1) hemorrhagic syndromes in patients with acquired haemophilia or constitutional A or B haemophilia with inhibitor; (2) Glanzmann thrombasthenia in patients with ineffective platelet transfusion due to alloimmunization; (3) constitutional factor VII deficiency. NovoSeven^® is also used, off label, in a very large number of bleeding conditions or bleeding risk especially in adult’s trauma; abdominal, cardiac or chest surgery; gastroenterology; gynaecology and obstetrics or haematology. In these situations and sometimes in the context of randomized trials, against placebo studies, a large number of publications are reported, with variable scientific value according to evidence-based proofs. Studies conducted in children are far fewer and most of them did not achieve a high-level of evidence. However, we wanted to write a synthesis of the paediatric experience reported in the literature. Whereas it is important to build on work done in adults published data, the conclusions drawn from them are not perfectly applicable in paediatric practice. This bibliographical work is not an accurate guide of recommendations but should allow everyone to get an idea of situations where the use of this drug should or might be considered.