L’atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact est une forme rare de pathologie congénitale cardiaque. Nous rapportons le cas d’une patiente de 22 ans, primipare, primigeste atteinte de cette pathologie ayant subi une césarienne à 32 semaines d’aménorrhée sous anesthésie générale. La césarienne a été décidée du fait d’une aggravation modérée de la pathologie maternelle et d’un infléchissement de la courbe de croissance fœtale. Le choix du mode d’anesthésie a été guidé par la présence de tiges de Harrington dorsolombaires. Une anesthésie générale comportant de l’étomidate, de la célocurine et une perfusion continue de rémifentanil a été instaurée dès l’induction, permettant d’assurer une stabilité hémodynamique peropératoire et un réveil précoce, de qualité.

We report the case of a 22-year-old primigravida patient presenting pulmonary atresia with intact ventricular septum, a rare congenital heart disease. Caesarean delivery was performed at 32 weeks of gestation because of moderate maternal function deterioration and foetal growth restriction. General anaesthesia was used because of the presence of lumbar Harrington rods. The administration of etomidate, celocurine and a continuous perfusion of remifentanil right from induction ensured haemodynamic stability and a rapid emergence and recovery.