Propos. – Le diagnostic des pneumopathies infiltrantes chroniques a fait l’objet de modifications récentes, grâce aux avancées effectuées en imagerie thoracique et en anatomopathologie. Ceci a conduit l’American Thoracic Society et l’European Respiratory Society à élaborer une nouvelle classification de ces pathologies. Grâce à elle, un diagnostic précoce serait possible pour une prise en charge thérapeutique adaptée.

Actualités et points forts. – La première étape devant une suspicion d’une pathologie infiltrante diffuse (PID) sur une radiographie du thorax standard, comprend un interrogatoire et un examen clinique minutieux. La tomodensitométrie à haute résolution est un examen essentiel au diagnostic positif de PID, permettant une définition extrêmement précise de l’atteinte du parenchyme pulmonaire. Le suivi longitudinal des tests fonctionnels est indispensable à l’évaluation du handicap respiratoire. L’étude anatomopathologique de biopsies pulmonaires peut être utile pour préciser le type de PID, mais n’est pas systématique. La nouvelle classification 2002 des PID comporte les sept entités suivantes, définies selon des critères radioanatomocliniques : la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumopathie interstitielle non spécifique, la pneumopathie organisée cryptogénique, la pneumopathie interstitielle aiguë, la maladie pulmonaire interstitielle avec bronchiolite respiratoire, la pneumopathie interstitielle desquamative, et la pneumopathie interstitielle lymphoïde. La plus fréquente et la plus grave d’entre elles est représentée par la fibrose pulmonaire idiopathique.

Perspectives et projets. – Cette nouvelle classification résulte d’une confrontation multidisciplinaire entre cliniciens, radiologues et anatomopathologistes. Elle devrait permettre, grâce à une meilleure caractérisation nosologique, une évaluation pronostique plus sensible, une comparaison plus fiable entre les différentes études de la littérature, et s’assortir ainsi d’une conduite thérapeutique plus adaptée.

Objectives. – Diagnosis of interstitial lung diseases was recently improved by the use of diagnostic tools, such as high-resolution Computed Tomography, and by new insights in their pathogenesis and histology. This led the American Thoracic Society and the European Respiratory Society to propose a new classification of these diseases, in the aim to facilitate early diagnosis and specific care.

Current knowledge and key points. – Standard radiography gives the first suspicion of chronic diffuse infiltrative lung disease, and anamnesis and physical examination are essential steps of etiological diagnosis. High-Resolution computed tomography confirms the diagnosis of diffuse infiltrative lung disease. Longitudinal lung function tests are essential to assess the consequences of the lung disease. Lung biopsies are often, but not systematically, a useful tool. The 2000 classification consists of seven entities of idiopathic interstitial diseases which are defined on clinical, radiological and pathological criteria: idiopathic pulmonary fibrosis, non-specific interstitial pneumonia, cryptogenic organizing pneumonia, acute interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease, desquamative interstitial pneumonia and lymphoid interstitial pneumonia. The most frequent is Idiopathic Pulmonary Fibrosis, which has a poor prognosis.

Future prospect and projects. – This new classification results from a multidisciplinary confrontation with chest physicians, radiologists and pathologists. A better characterization of anatomoclinical entities should lead to a better pronostic evaluation, more informative comparisons of published studies, and therefore to rational therapeutic approach.