Les atrophies focales réalisent des tableaux cognitivocomportementaux, thymiques et moteurs d'évolution progressive, liés à l'âge, débutant le plus souvent vers la cinquième ou la sixième décennie, initialement focalisés à une fonction spécifique d'un lobe ou d'un système. Ils évoluent généralement sur une dizaine d'année vers une atteinte démentielle plus généralisée. Les tableaux cliniques sont largement dominés par les présentations frontotemporales (10 % des démences en général), les autres tableaux se partageant moins de 5 % de l'ensemble des démences. Classés en fonction de leur présentation clinique prépondérante, on parle de démence frontotemporale (DFT), variante frontale (DFT Fv), temporale (DFT Tv) (démence sémantique, amnésie topographique), aphasies progressives fluente ou non fluente ou leurs variantes partielles, atrophie focale postérieure ou ses présentations partielles, syndrome corticobasal (CBS)/paralysie supranucléaire progressive (PSP), maladie du motoneurone. Les tableaux cliniques présentent d'importants chevauchements entre eux. Il n'y a pas de relation univoque entre la clinique et les tableaux histopathologiques qui les sous-tendent, qui se chevauchent souvent aussi entre eux et même avec d'autres maladies neurodégénératives, ni même avec les gènes responsables des plus rares formes familiales qui peuvent réaliser la plupart des tableaux cliniques décrits ci-dessus également.