Nous rapportons une observation d’un carcinome médullaire du rein concernant une patiente de 38 ans drépanocytaire hétérozygote. La tomodensitométrie a mis en évidence une masse rénale de 48mm×20mm, hypovascularisée, siégeant au niveau du pôle inférieur du rein gauche, empiétant sur le sinus rénal. Il existait une coulée ganglionnaire latéro-aortique et inter-aorticocave. Une néphrectomie élargie avec curage ganglionnaire lomboaortique a été réalisée. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire associé à une analyse immuno-histochimique a permis de conclure à un carcinome médullaire du rein classé T1N2R0 (TNM 2002). Une chimiothérapie à base de gemcitabine-cisplatine a été instituée. La masse ganglionnaire résiduelle a régressé après six cycles de chimiothérapie. La tomographie par émissions de positons (TEP) a montré que la masse résiduelle ne fixait pas le traceur radioactif. L’exérèse de la masse ganglionnaire résiduelle a révélé que les ganglions étaient indemnes de tout processus tumoral. La patiente n’avait aucun signe clinique ou radiologique de progression à huit mois de la néphrectomie. Nous discutons des critères diagnostiques et analysons les perspectives thérapeutiques.

We report a case of renal medullary carcinoma concerning a 38-year-old woman. Heterozygote sickle cell trait was noticed in her past medical history. The physical examination was unremarkable. The CT-scan revealed a left renal mass of 48mmx20mm, hypovascularised, located in the lower pole of the kidney with extension into the sinus. There were also enlarged lymph nodes laterally to aortic artery and between the aorta and the vena cava. A left radical nephrectomy with lymphadenectomy was performed. The histological examination with immuno-histo-chemical analysis revealed a renal medullary carcinoma T1N2R0 (TNM 2002). An adjuvant chemotherapy consisting of gemcitabine-cisplatin was administered. A regression of the residual lymph nodes was noticed after the six cycles of chemotherapy and the PET-Scan was negative. The patient underwent a second operation and the residual mass was excised. No tumor cell was found at the histological examination of the residual nodes. The patient had no clinical or radiological symptoms of progression eight months after the radical nephrectomy. We discuss the diagnostic criteria and analyse the therapeutic perspectives.