CL115 - Le syndrome hémolytique et urémique atypique chez l’enfant - 21/07/10
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Résumé |
Introduction |
Différents types de syndrome hémolytique et urémique (SHU) ont été Identifiés chez l’enfant. Les formes atypiques sont rares et souvent de mauvais pronostic.
Observation |
Nourrisson âgé de 25 mois hospitalisé pour pâleur et hématurie au décours d’une gastroentérite. Le bilan biologique a montré une anémie hémolytique avec présence de schizocytes, une thrombopénie et une insuffisance rénale. Le diagnostic d’un SHU post diarrhéique a été retenu. L’évolution sous traitement symptomatique a été favorable. Deux mois plus tard, le nourrisson a été admis pour récidive de l’hématurie avec pâleur et fièvre en l’absence d’un épisode diarrhéique. Le bilan biologique a révélé une thrombopénie sévère avec une anémie hémolytique et une insuffisance rénale aigue. L’activité d’ADAMTS 13 était de 5 % confirmant ainsi le diagnostic d’un SHU atypique par déficit sévère en métalloprotéase du facteur Willebrand. La recherche d’inhibiteur et d’anticorps anti ADAMTS 13 était négative.
Conclusion |
Le SHU est la principale cause d’insuffisance rénale aiguë chez l’enfant de moins de trois ans. Les formes atypiques sont rares et évoluent souvent vers l’insuffisance rénale terminale.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 31-32 - juin 2010 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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