Différents types de syndrome hémolytique et urémique (SHU) ont été Identifiés chez l’enfant. Les formes atypiques sont rares et souvent de mauvais pronostic.

Nourrisson âgé de 25 mois hospitalisé pour pâleur et hématurie au décours d’une gastroentérite. Le bilan biologique a montré une anémie hémolytique avec présence de schizocytes, une thrombopénie et une insuffisance rénale. Le diagnostic d’un SHU post diarrhéique a été retenu. L’évolution sous traitement symptomatique a été favorable. Deux mois plus tard, le nourrisson a été admis pour récidive de l’hématurie avec pâleur et fièvre en l’absence d’un épisode diarrhéique. Le bilan biologique a révélé une thrombopénie sévère avec une anémie hémolytique et une insuffisance rénale aigue. L’activité d’ADAMTS 13 était de 5 % confirmant ainsi le diagnostic d’un SHU atypique par déficit sévère en métalloprotéase du facteur Willebrand. La recherche d’inhibiteur et d’anticorps anti ADAMTS 13 était négative.

Le SHU est la principale cause d’insuffisance rénale aiguë chez l’enfant de moins de trois ans. Les formes atypiques sont rares et évoluent souvent vers l’insuffisance rénale terminale.