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P422 - Déficits de l’immunité humorale adaptative : série pédiatrique amiénoise - 21/07/10

Doi : 10.1016/S0929-693X(10)70816-2 
R. Rhazlane, B. Pautard, V. Li Thiao Te, K. Lassoued
CHU, Amiens, FRANCE 

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Résumé

Les déficits immunitaires primitifs sont rares : 1 cas pour 5000 naissances. Ils sont dominés par les déficits de l’immunité humorale.

Objectif

Décrire une population d’enfants porteurs d’un déficit de l’immunité humorale adaptative, d’un point de vue clinique, biologique, thérapeutique et évolutif.

Matériel et Méthodes

Étude rétrospective et descriptive, incluant 53 enfants, réalisée entre janvier 1997 et Décembre 2006, au CHU d’Amiens.

Résultats

Sur le plan clinique, l’âge moyen de diagnostic était de 5,8 ans avec un Sex-ratio de 1,2. Les manifestations cliniques étaient représentées par des infections pulmonaires, ORL, digestives et ganglionnaires récurrentes.

Sur le plan biologique, les déficits en sous-classes d’IgG étaient les plus fréquents et étaient dominées par les déficits en IgG1. Les déficits en IgA étaient souvent associés à des déficits en sous-classes d’IgG. On note un déficit de l’immunisation vaccinale associé. Tous les enfants ont bénéficié d’un traitement substitutif par Immunoglobulines associé ou non à des antibiotiques.

Conclusion

Les déficits de l’immunité humorale adaptative sont de fréquence probablement sous-estimée dans la population générale. Un diagnostic précoce de cette anomalie a pour conséquence d’améliorer la symptomatologie clinique et le pronostic à long terme de ces enfants.

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Vol 17 - N° 6S1

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