P382 - Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique (HEH) - 21/07/10
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Résumé |
L’HEH est une tumeur maligne très rare chez l’enfant. Nous rapportons un cas qui souligne l’apport du TEP pour le staging.
Observation |
À l’occasion d’un traumatisme, on découvre chez un garçon de 11 ans, une hépatomégalie nodulaire. L’échographie montre des masses multiples. Le scanner est très évocateur d’HEH avec un aspect de rétraction capsulaire et en cible. La biopsie hépatique confirme le diagnostic. Le TEP montre une extension rétroclaviculaire confirmée par biopsie.
L’indication initiale d’une transplantation hépatique est récusée et le patient est traité par vinblastine pendant 9 mois avec une stabilité clinique et radiologique.
Discussion |
Il s’agit du 1er cas d’HEH avec des métastases révélées par le TEP. L’exérèse chirurgicale complète est considérée comme la meilleure option lorsqu’il n’y a pas d’extension extra-hépatique. Sinon, d’autres traitement, en particulier chimiothérapique, ont été proposées. Les données récentes montrent que lorsque l’histologie révèle une expression du VEGF, l’utilisation d’un traitement anti-VEGF doit être discutée.
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Vol 17 - N° 6S1
P. 146 - juin 2010 Retour au numéro
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