Nous rapportons l’histoire de deux jeunes patients suivis dans le service de chirurgie infantile du CHU de Lille, dont l’anamnèse doit nous interpeller quant à la prise en charge des lésions des tissus mous chez l’enfant.

Le premier a 14 ans lorsqu’il nous est adressé pour bursite calcifiée sur tendinite chronique de la patte d’oie du genou gauche évoluant depuis 5 ans. Il est réalisé une exérèse de la lésion dans notre service, l’examen histologique retrouve un synovialosarcome monophasique de grade histopronostique 1 selon la FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). Le bilan d’extension est normal mais une reprise chirurgicale est nécessaire pour complément d’exérèse. Les suites opératoires sont sans particularité et ce garçon conserve une excellente fonction.

Le deuxième a 12 ans lorsqu’il nous est présenté. Il est suivi depuis 8 ans pour une tuméfaction du dos du pied étiquetée angiome (diagnostic posé sur les résultats de l’angio IRM) et présente depuis 6 mois une évolution explosive avec suspiscion de lésions osseuses associées. Le diagnostic est alors remis en cause et une biopsie est pratiquée concluant à un synovialosarcome monophasique de grade histopronostique 3 selon la FNCLCC. Le bilan d’extension retrouve de multiples lésions secondaires osseuses et pulmonaires. Une amputation sous-gonale de « confort » est réalisée devant l’importance de la lésion suivie d’une chimiothérapie. Le patient décèdera 1 an plus tard.

Nous nous devons de rappeler la nécessité de réaliser une biopsie devant toute lésion de localisation ou d’évolution atypique. Le synovialosarcome représente 6 % des tumeurs malignes des tissus mous de l’enfant. Il est lentement évolutif et de bon pronostic si le diagnostic est fait tôt. Son diagnostic est essentiellement histologique d’où l’intérêt de la biopsie; la biologie moléculaire peut aider par la recherche d’un transcrit de fusion (SYT-SSX de la translocation t(X ; 18)), spécifique de cette tumeur.