préciser les manifestations rénales et extrarénales de la polykystose renale dominante et les modalités thérapeutiques.

enfant de 6 ans aux antécédents familiaux d’hypertension artérielle chez la mère, admis pour trouble de la conscience d’installation et fièvre. L’enfant a un syndrome méningé, un souffle systolique au foyer mitral et une hépato-splénomégalie. L’angioscanner cérébral a montré 2 anévrysmes artériels faisant au niveau de l’artère choroidienne pstérieure droite et sylvienne superficielle droite. L’echocardiographie a montré une insuffisance mitrale importante avec un ventricule gauche dilaté. L’échographie et le scanner abdominaux ont conclu à une nephromégale sièges de multiples kystes. L’évolution a été marquée par l’installation d’une hypertension artérielle, qui a bien évolué sous traitement anti hypertenseur. Devant l’association : HTA, hématurie, kystes rénaux, et spléniques, anévrismes cérébraux et atteinte valvulaire, le diagnostic de polykystose autosomique dominante a été retenu.

Les manifestations extrarénales (kystes hépatiques, anévrismes cérébraux, anomalies valvulaires) sont exceptionnelles mais potentiellement graves d’où l’intérêt d’un diagnostic et d’une prise en charge précoce et adaptée de cette maladie.